Pour mieux comprendre la diversité des expériences douloureuses, la variabilité de leur sémiologie clinique mais également la nécessité de combiner des approches thérapeutiques diverses, il est utile de distinguer trois types principaux de douleurs sur la base des mécanismes physiopathologiques :
– la douleur « physiologique » ;
– la douleur « inflammatoire » ;
– la douleur « neuropathique ».
Ce sont des états différents de fonctionnement du système nociceptif qui sont à l’origine de ces types de douleurs. Ils peuvent cependant coexister, comme dans la lombosciatalgie chronique où la douleur résulte à la fois d’un processus arthrosique (douleur inflammatoire) et de la radiculopathie (douleur neuropathique) générant ainsi un syndrome douloureux chronique « mixte » plus difficile à maîtriser.
Il faut signaler en outre que des syndromes douloureux bien identifiés et très répandus, comme les lombalgies, les migraines ou les névralgies essentielles, ne sont souvent pas associés à des lésions avérées, alors que les douleurs sont bel et bien ressenties, et ne sont pas « inventées » par les patients.
DOULEUR « PHYSIOLOGIQUE »
Elle est perçue en réponse à des stimulations brèves mais susceptibles de provoquer une lésion tissulaire. Le fonctionnement du système sensoriel qui encode et organise les réponses à ces stimulus se trouve dans un mode que l’on peut qualifier de normal.
Ce mode est caractérisé par une relation simple et positive entre l’intensité du stimulus et l’ampleur des réponses (réactions tissulaires locales, réflexes automatiques de retrait, comportements d’évitements plus ou moins élaborés, émotions désagréables, etc…).
Selon l’expérience passée et le contexte immédiat, ces réponses peuvent être modulées, soit dans le sens d’une facilitation, soit dans le sens d’une inhibition. Le système est donc bien assujetti à des mécanismes régulateurs, mais sa finalité biologique reste toujours de préserver notre intégrité corporelle.
DOULEUR « INFLAMMATOIRE »
Lorsque le stimulus nocif provoque une lésion, il déclenche des transformations tissulaires prolongées de type inflammatoire. Le système de la douleur entre dans un mode de fonctionnement différent et la relation entre une stimulation et les réponses évoquées change profondément :
– la douleur peut devenir spontanée (présente en l’absence de stimulation) ;
– dans la région lésée, le seuil de la douleur est abaissé et un stimulus douloureux est perçu de manière plus intense (hyperalgésie) ;
– la douleur peut se prolonger bien au-delà de l’application du stimulus ;
– un stimulus très léger (effleurement) peut devenir intensément douloureux (allodynie) ;
– cette hypersensibilité s’étend habituellement au-delà de la région lésée (« hyperalgésie secondaire »). Cependant, lorsque cette lésion guérit, le système de la douleur retourne vers son état de fonctionnement normal physiologique initial. La finalité biologique de ces transformations est évidente : favoriser la guérison en ajustant les réactions et les comportements - par exemple mettre la région lésée au repos et la protéger (position dite « antalgique »).
DOULEUR « NEUROPATHIQUE »
La douleur neuropathique est celle qui résulte d’une lésion ou transformation pathologique du système somesthésique, y compris celui de la douleur elle-même, qui entre dans un mode de fonctionnement pathologique et inadapté. Au tableau des symptômes de la douleur inflammatoire, il convient alors d’ajouter des douleurs « spontanées » continues (sensation permanente de brûlure, de torsion, de dilacération) ou paroxystiques (sensation de décharges « électriques » en salve), de douleurs dans une région par ailleurs insensible (la paradoxale « anesthésie douloureuse ») ou encore de douleurs dans un membre fantôme après désafférentation (arrachement du plexus brachial ou amputation d’un membre par exemple), des paresthésies (fourmillements, picotements, engourdissements, …) et des dysesthésies (sensations très désagréables quoique non douloureuses) … Si l’on en croit certains patients, il ne s’agit pas toujours de douleurs à proprement parler, mais d’une sensation « pire que la douleur ». Il n’y a pas de finalité biologique à ce type de douleurs persistantes et le plus souvent rebelles aux thérapeutiques conventionnelles. Les douleurs neuropathiques résultent de lésions des nerfs périphériques ou du système nerveux central, le plus souvent dans ce dernier cas à la suite d’un accident vasculaire cérébral mais aussi d’une sclérose en plaques, d’une syringomyélie, d’un tabès… Comme ces lésions sont responsables d’une réduction des influx (« désafférentation ») provenant de la région rapportée comme douloureuse, les douleurs sont souvent attribuées à un dysfonctionnement des mécanismes de contrôle de la transmission des messages nociceptifs. Il faut cependant bien reconnaître que leur physiopathologie reste à ce jour largement méconnue.
Des troubles sudoraux, vasomoteurs et trophiques leur sont parfois associés, ce qui suggère une perturbation du système sympathique.
Différents termes (causalgie, algodystrophie, reflex sympathetic dystrophy, sympathetically maintained pain) ont été proposés pour désigner ces syndromes, qui font souvent suite à des lésions traumatiques ; aujourd’hui, on les désigne plutôt sous le terme générique de « syndrome douloureux régional complexe ». En tout état de cause, bien que regroupées sous un même terme parce qu’elles partagent des éléments sémiologiques communs, l’ensemble des douleurs neuropathiques regroupent en réalité des entités très variées sur le plan anatomoclinique.
Syndromes d’analgésie ou d’hypoalgésie
L’analgésie congénitale à la douleur constitue un groupe très hétérogène de pathologies qui se caractérisent par l’absence de sensation douloureuse. Bien que les symptômes se manifestent parfois dès la naissance, le diagnostic initial est souvent difficile et le pronostic très réservé, le syndrome s’accompagnant souvent d’automutilations et d’une profonde souffrance psychologique. Leur physiopathologie reste mal connue. Dyck et al. [32] se sont fondés sur les données cliniques, paracliniques et génétiques pour classer les neuropathies sensorielles et autonomiques héréditaires (NSAH) en plusieurs types dont nous décrirons succinctement les principaux ci-dessous. Il convient d’y adjoindre des syndromes qui s’en rapprochent sur le plan séméiologique (perte de la sensation douloureuse).
NEUROPATHIES SENSORIELLES ET AUTONOMIQUES HÉRÉDITAIRES
NSAH de type I
La NSAH de type I est la plus fréquente. C’est une affection autosomique dominante dont les premiers symptômes apparaissent généralement au cours de la deuxième ou troisième décade de la vie. Ils résultent d’une axonopathie distale entraînant une dégénérescence rétrograde des fibres myélinisées de petit calibre (Ad) et des fibres amyéliniques (C).
L’affection débute par une perte de la sensibilité douloureuse de l’extrémité des membres inférieurs se traduisant par des maux perforants plantaires indolents. Son évolution se fait rapidement vers des mutilations accompagnées de complications infectieuses pouvant aller jusqu’à l’ostéomyélite. Les autres sensibilités somesthésiques peuvent aussi disparaître progressivement (dans l’ordre : thermique, tactile, vibratoire et - mais seulement dans de rares formes très sévères - proprioception). Il existe une aréflexie achilléenne et rotuliennne. Les signes de dysautonomie sont rares et mineurs. Des épisodes de douleur lancinante sont parfois mentionnés. Les extrémités supérieures restent indemnes.
NSAH de type II
La NSAH de type II, moins fréquente, est une affection autosomique récessive dont les premiers signes apparaissent dans la petite enfance. Ils se manifestent par des brûlures ou des plaies des extrémités qui résultent d’un déficit sévère de la sensibilité superficielle, global mais prédominant aux quatre membres. Les sensibilités douloureuse et thermique sont les premières touchées.
L’atteinte des sensibilités tactile et vibratoire est ensuite corrélée à l’évolution et à la sévérité de la maladie. En revanche, on n’observe que très rarement un déficit de la sensibilité proprioceptive. Les signes végétatifs sont modérés. Dans tous les cas, les réflexes tendineux sont abolis. On constate une hypotonie musculaire et un retard des acquisitions motrices. En revanche, les vitesses de conduction motrices sont normales. Quoique des cas de retard mental aient été rapportés, l’intelligence est généralement normale.
NSAH de type III
La NSAH de type III est plus communément dénommée dysautonomie familiale ou encore syndrome de Riley-Day.
Transmise sur le mode autosomique récessif, cette affection ne touche quasiment que les Juifs originaires de l’Europe de l’Est ou qui en sont issus (ashkénazes). Le gène a été localisé sur le chromosome 9q31-q33. La biopsie nerveuse permet de mettre en évidence une forte diminution, voire une disparition des fibres amyéliniques, les fibres myélinisées de petit calibre n’étant affectées que de façon inconstante. Les perturbations sensorielles et végétatives qui en résultent sont à l’origine d’une singulière richesse sémiologique.
L’insensibilité à la douleur qui intéresse la totalité du corps et concerne tous les stimulus douloureux explique la fréquence de plaies, brûlures et fractures. Les autres modes de la sensibilité sont conservés, encore que la sensibilité proprioceptive puisse être atteinte au cours de l’évolution de la maladie. Les réflexes ostéotendineux et cornéen sont abolis ou très diminués.
Une diminution du goût est aussi de règle, liée à l’absence ou au caractère rudimentaire des papilles fungiformes. L’odorat peut être également atteint mais de façon moindre. En règle générale, la force musculaire est normale.
L’absence de lacrymation et l’hypersudation sont deux manifestations spectaculaires de la maladie. Elles sont respectivement responsables de la fréquence des blépharites chroniques, kératites et ulcères de cornée et de la survenue de dermites variées. On constate en outre : – une dysrégulation thermique se traduisant par des épisodes d’hyperthermie (ou d’hypothermie chez le nourrisson) répétés et inexpliqués pouvant entraîner des convulsions ; – une instabilité tensionnelle se traduisant par l’alternance de poussées hypertensives déclenchées par des émotions minimes et d’hypotensions orthostatiques entraînant parfois de véritables syncopes. Les extrémités sont souvent froides et cyanosées et l’on note parfois un syndrome de Raynaud.
Les atteintes digestives sont souvent révélatrices de la maladie (troubles de la succion et de la déglutition avec régurgitations, crises de vomissements incoercibles, atonie intestinale). Les atteintes respiratoires sont diverses : détresses respiratoires transitoires, broncho pneumopathies secondaires à des fausses routes répétées, anomalies de la régulation des centres respiratoires, apnées du sommeil parfois responsables de « mort subite ». Les atteintes desvoies urinaires se traduisent par le retard d’acquisition de la propreté diurne et nocturne. Le problème ostéoarticulaire majeur de cette maladie est la scoliose à laquelle il convient d’ajouter les fractures et des ostéochondrites, ces dernières étant liées à des micro traumatismes répétés. Le retard staturopondéral, habituel et parfois important, est attribué aux infections répétées et à la malnutrition.
L’ensemble de ces handicaps retarde les acquisitions psychomotrices et génère des troubles psychoaffectifs, caractérisés par une grande labilité émotionnelle, qui engendrent des réactions excessives souvent inadaptées.
En présence d’un tel tableau clinique, on ne sera pas surpris d’apprendre que la mortalité est élevée, surtout en début de vie : 5-10 % la première année ; elle diminue ensuite progressivement pour se stabiliser à 2 % par an à partir de 4 ans. Cette mortalité résulte essentiellement d’infections respiratoires, de poussées hypertensives et de déshydratation, cette dernière étant déclenchée par des crises de vomissements.
NSAH de type IV
Cette pathologie, dont la transmission semble autosomique récessive, est rarissime. Elle se révèle dès la naissance par des épisodes d’hyperthermies inexpliqués et parfois très graves. L’autre signe marquant est une absence de sudation (anhidrose). Parmi les signes neurologiques, on note une insensibilité thermoalgésique - la sensibilité tactile étant complètement épargnée -, une aréflexie ostéotendineuse et la diminution du réflexe cornéen. Le retard mental est la règle.
AUTRES PATHOLOGIES
Neuropathie sensitive héréditaire avec ataxie
Les symptômes se révèlent avant l’âge de 20 ans. La transmission serait autosomique dominante. L’analgésie est inconstante et la sensibilité tactile est atteinte de façon prédominante aux extrémités.
La force musculaire est normale et les réflexes ostéotendineux sont abolis. Le fait majeur est l’ataxie qui ne se développe généralement pas avant l’âge de 20 ans mais s’aggrave ultérieurement.
L’intelligence est normale. On observe une scoliose dans la majorité des cas. La longévité semble normale. Les potentiels d’action sensitifs sont absents, mais la conduction motrice est normale. La biopsie du nerf sural révèle un déficit important des fibres myélinisées et une diminution du diamètre des fibres non myélinisées.
Neuropathie sensitive héréditaire avec paraplégie spastique
Sa transmission serait autosomique récessive. Le tableau clinique, débutant entre 1 et 6 ans, est celui d’une NSAH de type II, auquel s’associe un syndrome pyramidal prédominant aux membres inférieurs où l’on note une hypertonie, des réflexes exagérés, un signe de Babinski et de Rossolimo. La biopsie révèle une réduction importante des fibres myélinisées.
Indifférence congénitale à la douleur
Les cas familiaux, très rares, répondent à une hérédité autosomique tantôt récessive tantôt dominante. La sémiologie très caractéristique est présente dès la naissance. Le plus souvent, elle se manifeste après l’apparition des premières dents : le nourrisson se mord la langue, les lèvres ou les doigts sans paraître en souffrir. Elle se révèle parfois plus tardivement par des lésions traumatiques et des brûlures, dont le caractère indolent et les récidives multiples attirent l’attention.
L’analgésie est globale et concerne toutes les douleurs, les autres modalités somesthésiques (thermique, tactile, proprioceptive) étant conservées. Les réflexes ostéotendineux sont conservés. La force musculaire est normale. Il n’existe aucun trouble neurovégétatif. Les troubles du comportement sont fréquents, mais l’intelligence est le plus souvent normale. Les explorations électrophysiologiques de routine sont normales. La biopsie nerveuse ne montre aucune anomalie des fibres. L’indifférence congénitale à la douleur s’accompagne d’une importante élévation du seuil du réflexe nociceptif ; ce dernier est renversé par la naloxone, ce qui suggère un fonctionnement exagéré des systèmes de contrôles opioïdergiques d’origine centrale.
Conclusion
S’il en était besoin, les tableaux cliniques décrits ci-dessus nous rappellent que ne pas ressentir la douleur, certes, ne procure aucun avantage, mais est particulièrement délétère. Lorsque ce désavantage s’associe à des désordres végétatifs, le tableau tourne à la catastrophe.
Doit-on s’en étonner ?
Les observations issues de l’expérimentation animale et résumées sur la Figure 16 révèlent une indiscutable intrication des systèmes nociceptifs et végétatifs, ce qui suggère l’apparentement de la nociception à un système homéostatique plus vaste. Ce système permet à l’organisme de réagir aux modifications de l’environnement, notamment lorsque ces dernières sont susceptibles de lui nuire. Il s’apparente à une interface entre des fonctions essentielles comme la thermorégulation, les régulations cardiovasculaires, la douleur et l’anxiété. La simple observation de ce schéma permet de conclure qu’un déséquilibre dans cette économie, quelles qu’en soient la nature et l’origine, se traduira par des modifications concomitantes de plusieurs variables, et rendra difficile la distinction entre ce qui est cause, conséquence ou tout simplement covariant. Elle incite à replacer la douleur, même considérée sous un angle strictement biologique, dans un contexte beaucoup plus vaste qui englobe un ensemble de sous-systèmes - moteur, végétatif, sensoriel, émotionnel, motivationnel, immunitaire - qu’une approche réductionniste ne peut étudier globalement. Ce contexte doit cependant toujours rester présent à l’esprit de celui qui porte un regard, quel qu’il soit, sur un patient douloureux. En outre, la douleur ne s’élabore pas au sein d’un cerveau amnésique mais imprégné par son passé, qu’il soit récent ou plus lointain. Les événements somesthésiques antérieurs, qu’ils soient douloureux (mémoire de la douleur, anticipation de la douleur probable, etc.) ou non, sont intégrés dans l’élaboration de la douleur présente. C’est l’ensemble de ces événements permettant à chacun de construire progressivement et inconsciemment son « schéma corporel » qui, de concert avec la proprioception et l’équilibration (mais aussi la vision) chargées pour leur part de notre « schéma postural », sont des étapes essentielles de l’édification biologique du soi. Sa consolidation progressive et son incessante restructuration sont indéfiniment remises en cause par de nombreux facteurs biologiques et psychologiques. Ce schéma corporel est très profondément perturbé par un foyer douloureux. Ce contexte doit, lui aussi, rester présent à l’esprit de celui qui porte un regard sur un patient douloureux.
Autoévaluation
Questions
I
A Les douleurs « référées » sont des douleurs ressenties au niveau de la région corporelle stimulée
B Les protoneurones à terminaisons libres dont les fibres sont faiblement myélinisées (fibres Ad) ou amyéliniques (fibres C) sont appelés
nocicepteurs lorsqu’ils encodent préférentiellement des stimulus nociceptifs
C La stimulation des fibres myélinisées de gros calibre (fibres Ab) déclenche la perception de la douleur aiguë chez l’homme
D Parmi les fibres C, le groupe le moins important est celui des nocicepteurs polynodaux
E Les nocicepteurs polynodaux répondent à des stimulus nociceptifs très spécifiques
II
A Les nocicepteurs polynodaux sont très sensibles au phénomène de sensibilisation
B Les fibres Ab des nerfs cutanés conduisent l’influx nerveux très lentement
C Les fibres C constituent 60 à 90 % de l’ensemble des fibres afférentes cutanées
D Les fibres afférentes viscérales sont constituées dans leur quasi-totalité de fibres Ad
E Les anesthésiques locaux bloquent principalement les canaux sodiques tétrodotoxine sensibles
III
A L’interleukine (IL) 4 est une cytokine pro-inflammatoire
B La cytokine qui a l’effet hyperalgésique le plus puissant est le tumor necrosis factor (TNF) a
C Les anti-inflammatoires non stéroïdiens « classiques » sont des inhibiteurs puissants de la seule cyclo-oxygénase 2
D La densité des récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA) augmente au cours de l’inflammation
E Le paracétamol est capable d’inhiber la synthèse de prostaglandines et de NO au niveau central
IV
A Les récepteurs NMDA, les prostaglandines et l’oxyde nitrique exercent des rétrocontrôles positifs sur les terminaisons centrales
présynaptiques au cours des processus inflammatoires
B Après intégration par les neurones de la corne postérieure, les messages nociceptifs orientés vers les motoneurones des muscles
fléchisseurs sont à l’origine des activités réflexes
C Les relais majeurs de toutes les informations sensorielles vers le cortex cérébral se trouvent dans le bulbe rachidien
D Le « centre » de la douleur est situé dans le thalamus
E L’action analgésique de la morphine intrathécale par dépression directe de la transmission des messages nociceptifs à l’étage médullaire
n’est observée que pour des douleurs affectant la partie haute du corps
V
A La douleur dite « physiologique » est perçue en réponse à des stimulations brèves susceptibles de provoquer une lésion tissulaire
B Dans la douleur de type « inflammatoire », le seuil de la douleur est augmenté dans la région lésée (hyperalgésie)
C Dans la douleur de type « inflammatoire », un stimulus très léger peut devenir intensément douloureux (allodynie)
D Dans la douleur de type « inflammatoire », lorsque la lésion initiale guérit, le système de la douleur retourne vers son état de
fonctionnement physiologique initial
E Dans les douleurs dites « neuropathiques », il est observé des douleurs spontanées continues ou paroxystiques
Réponses
I
A Faux : les douleurs « référées » sont ressenties dans une région à distance plus ou moins éloignée de la zone stimulée. Ces douleurs peuvent
en outre être accompagnées d’une hypersensibilité
B Vrai
C Faux : la stimulation de ces fibres n’évoque qu’une sensation tactile
D Faux : c’est l’inverse
E Faux : ces nocicepteurs sont peu spécialisés et totipotents
II
A Vrai : leur seuil d’activation, leur fréquence de décharge, les modalités de leur activation peuvent ainsi évoluer, en particulier au cours de
l’inflammation. Certains nocicepteurs ne sont d’ailleurs actifs que dans des conditions d’inflammation tissulaire
B Faux : les fibres Ab possèdent une importante gaine de myéline et conduisent rapidement l’influx nerveux contrairement aux fibres C, non
myélinisées
C Vrai
D Faux : il s’agit des fibres C
E Vrai : de la même façon ces canaux sodiques sont bloqués par les antiarythmiques et les anticonvulsivants
III
A Faux
B Faux : IL1b > TNF a > > IL8 > > IL6
C Faux
D Vrai
E Vrai
IV
A Vrai
B Vrai
C Faux : il s’agit du thalamus
D Faux : l’idée d’un « centre » de la douleur est abandonné depuis longtemps
E Faux : l’effet de la morphine à l’étage médullaire n’affecte que les dermatomes et les viscérotomes thoracolombaires bas situés
V
A Vrai
B Faux : le seuil de la douleur est diminué
C Vrai
D Vrai
E Vrai
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