Isabelle Constant : Chef de clinique-assistant des Hôpitaux
Isabelle Murat : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
Hôpital Armand-Trousseau, département d'anesthésie-réanimation, 26, avenue du Docteur-Arnold- Netter, 75571 Paris cedex 12 France
INTRODUCTION
Les progrès effectués ces dernières années tant dans la prise en charge périnatale que dans
les connaissances de la physiologie et de la pharmacologie des drogues anesthésiques, ont permis de réduire la morbidité et la mortalité périopératoires du nouveau-né, opéré d'une malformation néonatale.
La réalisation systématique d'une échographie morphologique entre la 20e et la 24e semaine d'aménorrhée permet aujourd'hui de dépister certaines malformations comme les defects de paroi, les hernies diaphragmatiques ou certaines cardiopathies [22, 25, 95]. En cas de malformation sévère, incompatible avec une vie normale malgré les traitements, une interruption thérapeutique de grossesse est proposée aux parents. Dans les autres cas, la naissance est programmée dans une maternité à proximité d'une unité de réanimation chirurgicale, en présence d'un réanimateur pédiatre. Le transfert de la maternité vers le centre chirurgical peut ensuite être assuré par une équipe de transport médicalisé. La reconnaissance de la douleur chez le nouveau-né, et la mise en évidence d'une réaction neuroendocrinienne au stress chirurgical [6], ont conduit à recommander l'utilisation des morphiniques dans la période périopératoire [7, 128]. Cependant, l'augmentation de leur demi-vie impose une surveillance monitorée de la ventilation lors de leur utilisation [97]. Les nouveau-nés nécessitant une ventilation assistée postopératoire prolongée ou une nutrition parentérale du fait d'une grande prématurité ou d'une pathologie chirurgicale majeure doivent être accueillis dans des unités de réanimation spécialisées.
La prise en charge de ces nouveau-nés, de part sa spécificité anesthésique et chirurgicale, ne peut donc se concevoir que dans des centres spécialisés, sauf pour les interventions brèves et peu douloureuses comme la cure de hernie inguinale.
PRINCIPES GÉNÉRAUX
Préparation de l'enfant
La prise en charge du nouveau-né impose de brièvement s'informer, même en urgence, du déroulement de la grossesse et des conditions de la naissance. C'est ainsi qu'un diabète maternel augmente le risque d'hypoglycémie néonatale.
Le terme doit être connu, ainsi que le mode de naissance, un retard de résorption du liquide alvéolaire pouvant s'observer après une naissance par césarienne. Une infection maternofoetale est suspectée lorsque la mère est fébrile, le liquide amniotique teinté, la rupture de la poche des eaux survenue plus de 12 heures avant la naissance. Un traitement antibiotique empirique par amoxicilline, céfotaxime, aminoside dirigé contre Escherichia coli, streptocoque B et Listeria est entrepris ; il sera secondairement adapté aux résultats des prélèvements bactériologiques. La notion de souffrance foetale aiguë, les caractéristiques d'une réanimation néonatale telles la durée du massage cardiaque externe, l'utilisation d'adrénaline ou de bicarbonate de sodium sont relevées. Chez le nouveau-né de quelques jours, on s'enquiert des traitements en cours (médicaments vasopresseurs administrés par seringue électrique), du mode de ventilation (taille de la sonde d'intubation, réglage du respirateur), des voies d'abord veineux fonctionnelles ou possibles. Il faut s'assurer que les groupes sanguins de la mère et de l'enfant aient été déterminés avec un test de Coombs direct chez le nouveau-né. Le bilan biologique initial doit également comporter une numération formule sanguine, un ionogramme, une glycémie, un dosage de la créatininémie et une étude de l'hémostase (temps de céphaline activé [TCA], facteurs de coagulation).
Préparation de la salle d'opération
La salle d'opération doit être préparée spécifiquement pour la chirurgie néonatale, avant l'arrivée du nouveau-né dans le bloc opératoire.
Pour lutter contre les déperditions thermiques, majeures chez le nouveau-né en raison d'un rapport surface corporelle/poids élevé, la température de la salle est réglée entre 26 °C et 32 °C. L'intervention s'effectue sur un incubateur à chauffage radiant asservi à la température cutanée de l'enfant, ou à défaut, sur une table conventionnelle avec matelas chauffant et lampe radiante ou à infrarouge réchauffant le nouveau-né le temps de l'induction anesthésique. L'usage de champs chirurgicaux non tissés et imperméables limite les pertes thermiques, ainsi que le recouvrement des surfaces cutanées libres par des manchons et un bonnet de jersey.
Le matériel d'intubation et de ventilation est vérifié, il comporte des masques adaptés au nouveau-né, des ballons de 250 et 500 ml, une valve de David et une valve de Digby Leigh, un laryngoscope avec lame droite de Miller 0 et 00, une petite pince de Magill, des sondes d'intubation 2,5 et 3, des sparadraps prédécoupés pour fixer les sondes. On s'assure du fonctionnement correct du circuit ouvert de fluides. Le respirateur muni d'un circuit pédiatrique et d'un système de réchauffement des gaz inhalés est préréglé (cf. infra).
Des pousse-seringues électriques et des pompes péristaltiques sont préparés en fonction des renseignements obtenus sur l'état de l'enfant. Au minimum, on prévoit l'administration à débit contrôlé de glucose à 5 % enrichi en électrolytes, et d'albumine. L'albumine est préparée à partir de flacons de 10 ml d'albumine à 20 %, diluée pour moitié ou pour un quart dans du sérum physiologique, réalisant ainsi une solution à 10 % ou 5 %. Les tubulures de perfusion doivent comporter une rampe ou un robinet à trois voies proche de l'enfant, afin de limiter l'espace mort entre le site d'injection des drogues et la veine, et d'évacuer toute présence d'air dans le circuit de perfusion chez le nouveau-né où l'éventualité d'un shunt droite-gauche exposant au risque d'embolie gazeuse ne doit pas être sous-estimée.
Les médicaments anesthésiques sont dilués dans du sérum physiologique et non dans de l'eau pour préparation injectable afin d'éviter des désordres hydroélectrolytiques (après injections répétées). Les dilutions habituellement utilisées chez le nouveau-né sont rapportées dans le tableau I.
Les appareils de monitorage doivent être prêts à fonctionner dès l'arrivée de l'enfant. Le monitorage minimal comprend un électrocardioscope, un appareil de mesure automatique de la pression artérielle, dont les brassards, à usage unique, sont adaptés au poids du nouveau-né (tailles 1, 2, 3, 4 correspondant au poids de l'enfant), une sonde thermique.
Un appareil de mesure de la saturation en oxygène (SpO2) est installé ; il comporte si possible un enregistrement de la courbe de pléthysmographie, car la fiabilité de ce type d'appareil diminue lorsque l'hémodynamique est précaire et la courbe de mauvaise qualité. Chez le nouveau-né prématuré, les épisodes d'hyperoxie, responsables de fibroplasie rétrolentale, doivent être évités [51, 106]. La SpO2 seule les détecte difficilement, et dans ce cas, on mesure la PO2 transcutanée (PTCO2) [21]. Le capteur est placé sur la partie supérieure du thorax et déplacé toutes les 3 heures pour éviter les brûlures cutanées. Les alarmes de SpO2 sont fixées à 85-95 %, celles de PTCO2 à 60-80 mmHg (alarmes basses et hautes respectivement). Le monitorage invasif de la pression artérielle est intéressant lors de la cure des volumineux defects de paroi et des hernies diaphragmatiques. L'artère radiale est cathétérisée soit par un Cathlon® 24 ou 22 G, soit par méthode de Seldinger par un cathéter court (20 mm) de diamètre 1 mm. Lorsque l'état hémodynamique du nouveau-né est précaire, il est conseillé de tenter le cathétérisme artériel après un remplissage vasculaire. La " ligne artérielle " est perfusée avec du sérum physiologique hépariné (1 U pour 1 ml) au débit de 1 ml/h.
La mesure de la pression télé-expiratoire en CO2 (PETCO2) n'est souvent qu'un mauvais reflet de la PaCO2 lorsque le gaz est analysé à l'extrémité proximale de la sonde d'intubation ; du fait d'une contamination par les gaz frais, le gradient PaCO2-PETCO2 peut effectivement atteindre 30 mmHg [8, 112]. La mesure distale des gaz expirés est possible au moyen de sondes munies d'un canal latéral. L'utilisation du capnographe est cependant utile car même en utilisant une sonde normale, l'enregistrement des variations de la PETCO2 permet de diagnostiquer une intubation oesophagienne à l'induction ou des compressions de l'arbre trachéobronchique lors de la chirurgie thoracique.
TECHNIQUES ANESTHÉSIQUES
Les particularités
physiologiques du nouveau-né ont été exposées dans un autre chapitre et ne seront rappelées ici que lorsqu'elles imposent une technique anesthésique particulière.
Intubation trachéale:L'intubation trachéale est systématique en anesthésie néonatale, car les particularités anatomiques du nouveau-né, glotte haute en regard de C2-C3, proéminence de l'occiput, langue volumineuse, rendent difficile le maintien de la liberté des voies aériennes pendant l'acte chirurgical. La ventilation spontanée au masque peut se concevoir pour un geste très court de l'ordre de quelques minutes à condition d'utiliser un circuit manuel sans valve antiretour pour réduire l'espace mort. La ventilation contrôlée au masque s'accompagne inévitablement d'injection d'air dans l'estomac, d'une distension de celui-ci qui contribue à compromettre la course diaphragmatique et à diminuer la compliance pulmonaire. Chez le nouveau-né à terme, la sonde trachéale utilisée de première intention est une sonde no 3 sans ballonnet, qui correspond au diamètre du rétrécissement trachéal sous-cricoïdien.
L'intubation trachéale est réalisée par voie nasale de préférence, ce qui permet de fixer correctement la sonde au nez et de limiter les déplacements secondaires. En effet, la distance cordes vocales - carène n'étant que de 3,5 à 4 cm chez le nouveau-né à terme, une extubation accidentelle ou une intubation sélective de la bronche souche droite doivent être éliminées lors des manipulations de l'enfant, notamment lors des mouvements de flexion-extension de la tête ou lors de l'installation de billots. Une radiographie de thorax est pratiquée avant tout acte chirurgical majeur pour vérifier la position de la sonde d'intubation, et un stéthoscope est fixé sur l'aire précordiale pour vérifier la qualité de la ventilation du poumon gauche au cours de l'intervention.
Ventilation contrôlée
Bien que l'espace mort d'une sonde d'intubation munie d'un raccord soit inférieur à l'espace mort physiologique du nouveau-né, il n'est pas licite de laisser un nouveau-né en ventilation spontanée sur une sonde d'intubation du fait des résistances élevées opposées à l'écoulement des gaz dans un cylindre de faible diamètre. La faible proportion de fibres musculaires résistantes à la fatigue, la grande compliance de la cage thoracique, et la consommation élevée d'oxygène sont autant d'autres arguments qui justifient le recours à la ventilation contrôlée systématique. L'anesthésie générale, elle-même, entraîne une baisse du tonus musculaire et une diminution de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF).
Le respirateur doit pouvoir délivrer de petits volumes courants, à fréquence élevée, à fraction inspiratoire d'oxygène (FiO2) variable, et maintenir une pression positive de fin d'expiration (réglage habituel :
volume courant [VT] : 10-12 ml·Kg-1 ; fréquence respiratoire [FR] : 30 c·min-1 ; pression expiratoire positive [PEP] : 2 cmH2O). Le circuit doit comporter des tuyaux de faible diamètre pour minimiser le volume compressible du circuit. L'utilisation d'un réchauffeur impose un contrôle strict de la température des gaz inhalés ; un nez artificiel est suffisant pour les interventions de courte durée.
Administration des solutés
L'importance de la composante hydrique du corps du nouveau-né (90 % du poids du corps chez le nouveau-né prématuré, 80 % chez le nouveau-né à terme) et du secteur extracellulaire par rapport à l'adulte (40 % du poids chez le nouveau-né, 20 % chez l'adulte), rend compte des besoins hydriques élevés (100 ml·kg-1·j-1 ; 4 ml·kg-1·j-1) pendant la période néonatale [57, 69]. Par ailleurs, les apports en sucres doivent être constants en raison de la faiblesse des réserves en glycogène hépatique et des possibilités médiocres de contrôle de la glycémie en cas de jeûne prolongé. Au cours de la chirurgie du nouveau-né, un apport de base en glucides devra être maintenu (0,3 g·kg-1·h-1 sous forme de G 5 % enrichi en électrolytes). Par contre, la compensation des pertes insensibles et des pertes chirurgicales se fait par un soluté type Ringer lactate dépourvu de glucose. Les pertes sanguines sont compensées volume à volume par de l'albumine à 5 % isotonique.
La transfusion de culot globulaire est nécessaire pour une perte sanguine évaluée à plus de 20 % du volume sanguin total (VST = 80 ml·kg-1) ou lorsque l'hémoglobine est inférieure à 11 g·100 ml-1, ce qui traduit une anémie sévère chez le nouveau-né. La compensation s'effectue en utilisant des concentrés globulaires irradiés, cytomégalovirus négatif, adaptés au groupe de l'enfant et à celui de sa mère (tableau II). La transfusion de 3 ml·kg-1 élève le taux d'hémoglobine en moyenne de 1 g·100 ml-1. L'utilisation de plasma frais congelé (PFC) ne se justifie que s'il existe des anomalies de la coagulation pouvant être corrigées par l'apport de facteurs de coagulation (ex. : coagulation intravasculaire disséminée [CIVD] dans une entérocolite grave). En cas d'extrême urgence, les culots transfusés doivent être O Rhésus négatif, le PFC AB Rhésus négatif.
Induction anesthésique
L'état hémodynamique de l'enfant, l'éventualité d'une anomalie trachéale associée à un syndrome polymalformatif, la présence d'une stase gastrique vont déterminer le mode d'induction anesthésique.
L'intubation trachéale vigile, en ventilation spontanée, après injection d'atropine, parfois après sédation par midazolam (0,05 à 0,1 mg·kg-1) est recommandée chez les nouveau-nés dont l'état hémodynamique est précaire, lorsque l'intubation est prévue difficile, en cas d'estomac plein. Dans les autres cas, l'induction peut être réalisée par voie inhalatoire (halothane) ou intraveineuse (thiopental, kétamine, midazolam). L'utilisation de curares (atracurium, vécuronium) facilite alors l'intubation.
Entretien de l'anesthésie
Chez les nouveau-nés en bon état général, l'entretien de l'anesthésie peut s'effectuer par voie inhalatoire, tout en sachant que la MAC (" minimal alveolar concentration ") des agents halogénés est diminuée. Le protoxyde d'azote (N2O) est contre-indiqué s'il existe un syndrome occlusif, et ses effets dépresseurs myocardiques s'ajoutent à ceux des agents halogénés. En pratique, hormis pour les interventions de courte durée comme la cure de hernie inguinale où l'enfant est extubé en fin d'intervention, la plupart des anesthésistes ont recours à l'utilisation de benzodiazépines comme agents hypnotiques pour la chirurgie néonatale.
Les travaux de Anand [5, 6, 7], qui ont démontré l'intérêt d'une analgésie périopératoire correcte pour diminuer les réactions hormonales au stress chirurgical et l'incidence des complications postopératoires, justifient l'emploi périopératoire de morphiniques chez le nouveau-né ; cependant, l'augmentation de la demi-vie des agents morphiniques et les risques d'accumulation rendent compte des risques de dépression respiratoire retardée et d'apnée, et imposent un monitorage postopératoire de la fonction respiratoire [54, 77, 89, 97].
L'utilisation de techniques d'analgésie locorégionale doit tenir compte des particularités anatomiques et pharmacologiques du nouveau-né. Le relâchement musculaire est assuré par l'utilisation de curares non dépolarisants ; l'atracurium, dont le métabolisme est indépendant des fonctions rénales et hépatiques et dont les effets cardiovasculaires sont modérés, est actuellement l'agent de choix [96].
OMPHALOCÈLE ET LAPAROSCHISIS
Ces deux types de defects pariétaux d'origine embryologique différente, nécessitent une prise en charge identique pendant la période néonatale [102].
Ils sont généralement diagnostiqués par une échographie morphologique anténatale, ce qui permet de programmer l'accouchement, le plus souvent par voie basse (fig.1). Le laparoschisis est une anomalie foetale d'origine vasculaire, secondaire à l'interruption de la circulation artérielle omphalomésentérique ou ombilicale de la paroi abdominale latéro-ombilicale, responsable d'un defect pariétal de quelques centimètres et de l'éviscération d'une partie de l'intestin grêle. Le cordon ombilical est normalement inséré. A la naissance, les anses digestives non protégées du liquide amniotique par le péritoine sont oedématiées et épaissies. L'incidence du laparoschisis est de 1/10 000 à 1/15 000 naissances. Les malformations associées, essentiellement digestives, sont rares. Le caryotype, pratiqué par amniocentèse en cas de diagnostic anténatal, est le plus souvent normal. Les nouveau-nés sont fréquemment hypotrophes et prématurés [23, 41, 73]. L'omphalocèle est une anomalie embryologique secondaire à un défaut de fermeture de la paroi abdominale au niveau de l'ombilic, avec absence d'intégration du tractus digestif dans la cavité abdominale.
Le cordon ombilical s'insère à l'extrémité d'un sac composé du péritoine pariétal et de la membrane aminiotique. Le contenu de l'omphalocèle peut être de quelques anses grêles (hernie du cordon ombilical, de diamètre inférieur à 4 cm) ou de l'intégralité du tube digestif et du foie (omphalocéle géante) [127]. L'incidence de l'omphalocèle est de 1/5 000 naissances. Les malformations associées, cardiaques, digestives, génito-urinaires et neurologiques sont fréquentes, et ce d'autant plus que l'omphalocèle est petite. Une anomalie chromosomique, trisomie 13 ou 18, est présente dans 40 % des cas [25]. Les nouveau-nés sont le plus souvent eutrophiques et à terme ; un poids de naissance élevé ou une hypoglycémie doivent faire rechercher un syndrome de Wiedemann-Beckwith associant une macrosomie viscérale à une macroglossie.
A la naissance, ces nouveau-nés ne nécessitent en général pas de réanimation respiratoire ou circulatoire.
Afin d'éviter les contaminations septiques des anses extériorisées et de minimiser les pertes thermiques et hydroélectrolytiques, toute la partie inférieure du corps de l'enfant doit être placée dans un " sac à grêle " dès les premières minutes de vie (fig.2). L'enfant est installé en décubitus latéral pour ne pas compromettre la vascularisation des viscères herniés par une torsion ou une compression des artères nourricières. La pose d'une sonde gastrique après désobstruction pharyngée est systématique pour éviter tout risque d'inhalation secondaire de liquide gastrique. Une perfusion de soluté glucosé enrichi en électrolytes est débutée en salle de travail. Le transfert en milieu chirurgical doit être rapide, le traitement chirurgical est une urgence.
Un remplissage vasculaire par de l'albumine à 5 % prévient le risque de collapsus à l'induction anesthésique.
L'intubation trachéale vigile, en respiration spontanée, après administration d'atropine est souhaitable ; une induction intraveineuse rapide peut être une alternative (thiopental : 3-5 mg·kr-1, atracurium 0,5 mg·kg-1) chez ces enfants à " estomac plein ". Deux abords veineux sont indispensables pour débuter la chirurgie et assurer les apports de base et la compensation des pertes insensibles évaluées à 10-20 ml·kg-1·h-1. Une perfusion peropératoire d'albumine est nécessaire pour maintenir une normovolémie. L'entretien de l'anesthésie associe fentanyl, atracurium ou vécuronium, et benzodiazépine ou isoflurane (fraction expirée [FE] : 0,5 MAC) si l'état hémodynamique le permet. L'emploi de N2O doit être évité, la FiO2 est ajustée pour maintenir une SpO2 entre 95 et 97 %.
Au monitorage habituel, on associe l'évaluation de la pression intragastrique par la connexion d'une tête de pression à la sonde gastrique, et si possible la mesure en continu de la pression artérielle par voie sanglante [136]. Le traitement chirurgical idéal comporte une fermeture en un temps [24].
Certaines équipes pratiquent une élongation de la cavité abdominale et une vidange des anses digestives. La fermeture de la paroi abdominale n'est pas toujours possible en raison du volume des viscères herniés et de la mauvaise tolérance hémodynamique à leur réintégration. On considère que lorsque la pression intragastrique s'élève au-dessus de 20 cmH2O lors des tentatives de fermeture de la paroi, il est préférable de recouvrir les viscères d'une cheminée en Silastic® et de réaliser une fermeture progressive en quelques jours selon la technique de Schuster [41, 44, 118, 138] (fig.3) Au cours de l'intervention, les principales modifications hémodynamiques sont secondaires à l'élévation de la pression intra-abdominale qui compromet le retour veineux et modifie les débits sanguins régionaux [114, 138].
La pression artérielle reste stable tant que la pression intra-abdominale reste inférieure à 20 cmH2O, puis chute par baisse du retour veineux, et ce d'autant plus que les nouveau-nés sont hypovolémiques [91]. Le débit des artères naissant de l'aorte descendante est diminué, alors que celui des artères à destinée céphalique est augmenté.La baisse du débit sanguin rénal associée à une diminution de la filtration glomérulaire secondaire à une compression directe du parenchyme peut compromettre la fonction rénale. La compression viscérale et la réduction du débit mésentérique peuvent également être responsables d'une ischémie intestinale [46]. Le maintien de la normovolémie et la perfusion de dopamine (3 à 10 μg·kg-1·min-1) contribuent à maintenir les perfusions rénale et mésentérique. Les modifications ventilatoires sont secondaires à une altération de la compliance pulmonaire.
Lors de la réintégration des viscères, on observe fréquemment une élévation des pressions d'insufflation nécessaires pour maintenir un volume courant stable, mais il convient cependant d'éliminer un déplacement de la sonde d'intubation qui vient buter sur la carène.Les suites opératoires sont marquées par le risque de complications respiratoires, vasculaires, infectieuses et digestives. Leur prévention nécessite : la poursuite de la ventilation assistée pendant au moins 48 heures ; une PEP de 2 à 6 cmH2O est nécessaire pour compenser la réduction du volume pulmonaire ; la sédation et la curarisation de l'enfant sont indispensables si la fermeture pariétale a été effectuée sous tension [23] ; l'installation de l'enfant en décubitus dorsal, jambes légèrement surélevées pour améliorer le retour veineux ; le monitorage horaire de la diurèse et la recherche d'une hématurie ; l'administration continue de dopamine (3-5 μg·kg-1·min-1) ; le respect de règles strictes d'asepsie applicables à tout nouveau-né ; l'antibiothérapie, débutée avant la cure chirurgicale, est poursuivie jusqu'à la fermeture pariétale et la reprise d'un transit digestif correct ; l'aspiration digestive continue et l'alimentation parentérale exclusive.
Une hématurie peut être le témoin d'une thrombose des veines rénales, un oedème et une coloration violacée des membres inférieurs d'une thrombose de la veine cave inférieure. Le diagnostic doit immédiatement être établi par échographie.
La présence de D-dimères plasmatiques aide à le confirmer et fait entreprendre un traitement par héparine (dose de charge 100 UI·kg-1, dose d'entretien 400 UI·kg-1·j-1) [102] L'alimentation entérale n'est débutée qu'après une période d'exclusion digestive de plusieurs jours, surtout si la fermeture pariétale est réalisée sous tension ou en plusieurs étapes. Seules les petites omphalocèles ríntégrées d'emblée ne justifient pas la pose d'un cathéter central, nécessaire dans tous les autres cas pour assurer une alimentation parentérale totale et des apports glucosé élevés (jusqu'à 1 g·k-1·h-1 en cas de syndrome de Wiedemann-Beckwith) [57].
La réduction progressive de la cheminée en Silastic® se pratique en réanimation sous sédation. La curarisation de l'enfant, qui facilite ce geste, doit pour certains auteurs être évitée afin de mieux en apprécier la tolérance hémodynamique et respiratoire. La fermeture définitive de la paroi abdominale a lieu sous anesthésie générale au bloc opératoire.
ATRÉSIE DE L'OESOPHAGE
L'atrésie de l'oesophage résulte d'une anomalie de l'embryogenèse par défaut de clivage entre la trachée et l'intestin primitif.
La survenue précoce entre la 4e et la 6e semaine de gestation explique la fréquence des malformations associées (34 % des cas). Les malformations vertébrales, cardiaques (communications interauriculaire, interventriculaire, tétralogie de Fallot, hypoplasie du ventricule gauche, coarctation de l'aorte) et digestives sont les plus fréquentes ; elles peuvent être regroupées dans le cadre d'un syndrome de VATER associant malformations vertébrales, anorectales, trachéales (sténoses), oesophagiennes, rénales et anomalies du radius [40, 107]. Les atrésies de l'oesophage sont classées en cinq types anatomiques (fig.4), le type III étant de loin le plus fréquent. Le diagnostic échographique anténatal par visualisation directe du cul-de-sac supérieur est difficile ; il est suspecté devant l'absence d'image gastrique associée à un hydramnios ou une cardiopathie. L'incidence des atrésies de l'oesophage est de 1/4 500 naissances. Le diagnostic doit être établi dès la naissance par le test systématique de perméabilité oesophagienne. La sonde gastrique ne peut être correctement positionnée dans l'estomac et bute à quelques centimètres des arcades dentaires ; elle peut également s'enrouler dans le cul-de-sac supérieur et dans ce cas, le test " à la seringue " intragastrique de la sonde est négatif. Lorsque ces tests ont été omis, le diagnostic est suspecté devant une hypersalivation, des rejets lors des tentatives d'alimentation, un encombrement pulmonaire puis une détresse respiratoire secondaire [9, 10](fig.5).
Le transfert en milieu chirurgical s'effectue après pose d'une voie d'abord veineux et d'une sonde d'aspiration salivaire de type Replogle placée dans le cul-de-sac supérieur, l'enfant étant installé en position demi-assise pour éviter les reflux gastro-oesophago-trachéaux par la fistule pendant le transport.L'intubation trachéale n'est en général pas nécessaire chez les nouveau-nés sans pathologie pulmonaire associée.Le diagnostic est confirmé à l'admission par une radiographie de thorax et d'abdomen de face. L'injection d'air dans le cul-de-sac supérieur visualise sa position par rapport aux vertèbres et permet de prévoir la distance entre les deux extrémités oesophagiennes, la carène se projetant au niveau de T5. L'absence d'aération digestive signe une atrésie de type I ou II.
L'opacification du cul-de-sac par des produits de contraste radiologique est formellement contre-indiquée, en raison du risque d'inhalation.
L'intervention chirurgicale peut être différée de quelques heures chez les nouveau-nés en état stable.
Certains auteurs ont d'ailleurs insisté sur l'intérêt de réaliser un examen endoscopique avant l'acte chirurgical pour localiser la fistule oesotrachéale inférieure, trachéale ou bronchique, visualiser une fistule oesotrachéale supérieure, une trachéomalacie sévère, une compression trachéale extrinsèque par une " aorte à droite " ou un tronc artériel brachiocéphalique [14, 50, 79]. L'oblitération temporaire de la fistule par le ballonnet d'une sonde de Fogarty posée pendant l'endoscopie peut également aider à ventiler avec des pressions d'insufflation élevées et une PEP les nouveau-nés en détresse respiratoire sans pour autant distendre l'estomac [49]. Une échographie cardiaque préopératoire aide également à appréhender les problèmes anesthésiques mais aussi chirurgicaux, comme le choix de la voie d'abord par thoracotomie gauche préférée par certains chirurgiens en cas de dextrocardie ou d'aorte à droite.
L'attitude opératoire adoptée par la plupart des équipes pour la cure des atrésies de type III consiste à aborder et lier la fistule par voie extrapleurale après thoracotomie droite au 3e ou 4e espace intercostal, l'anastomose oesophagienne terminoterminale étant réalisée dans le même temps [103, 117, 120, 122]. La cure en deux temps, ligature de fistule et gastrostomie initiales, puis anastomose secondaire, autrefois réservée aux nouveau-nés de petit poids, prématurés, ne se pratique quasiment plus, d'autant que la réalisation d'une gastrostomie initiale, à l'origine d'une fuite de gaz par la fistule trachéooesophagienne et d'une chute brutale des régimes de pression intrathoracique, pouvait gravement compromettre la ventilation jusqu'à la ligature de la fistule [48, 71, 133]. Il est important de retenir que lorsqu'un support ventilatoire est indiqué (prématuré, pneumopathie), la fermeture de la fistule oesotrachéale doit être effectuée dans les plus brefs délais, pour éviter d'une part les inhalations de liquide gastrique par la fistule, et d'autre part pour ventiler correctement le nouveau-né, sans risquer une distension digestive ou une incompétence ventilatoire secondaire à l'impossibilité de maintenir des pressions d'insufflation et de fin d'expiration élevées [126].Les atrésies de type I sont initialement traitées par oesophagostomie cervicale et gastrostomie, puis oesophagoplastie secondaire.
L'induction anesthésique est réalisée en position demi-assise, le nouveau-né est installé secondairement en décubitus latéral pour l'intervention. L'intubation trachéale chez un nouveau-né vigile est de rigueur en raison du risque élevé de malformations trachéales associées. Une sédation préalable par midazolam intraveineux peut être effectuée, mais la ventilation spontanée doit être conservée, la curarisation est formellement contre-indiquée avant l'intubation. L'anesthésie peut ensuite être conduite de façon standard en évitant l'utilisation de N2O. La ventilation á haute fréquence a été proposée pour faciliter la dissection de la fistule et l'anastomose oesophagienne en assurant une quasi-immobilité du champ opératoire [98]. Le monitorage de la PETCO2 et de la spirométrie aide à apprécier l'efficacité de la ventilation. Une chute brutale de la PETCO2 ou de la spirométrie traduit soit une fuite de gaz vers l'estomac à travers la fistule, soit une compression trachéale par les valves du chirurgien responsable d'un trapping gazeux. La mobilisation vers la carène de la sonde d'intubation ou la levée de la compression doivent rapidement rétablir les conditions de ventilation. Une sonde gastrique de gros calibre, placée dans le cul-de-sac oesophagien supérieur, aide le chirurgien à le repérer.
A la fin de l'intervention, une sonde transanastomotique en silicone est laissée en place. Le drainage thoracique n'est pas systématique.La durée de la ventilation artificielle postopératoire, facteur aggravant la trachéomalacie, doit être limitée [34]. L'extubation trachéale est souvent possible dans les 24 heures postopératoires. Les apports nutritionnels sont assurés soit par voie parentérale, soit par la sonde d'alimentation transanastomotique. L'alimentation per os est débutée après contrôle de la perméabilité oesophagienne au 6e jour par un transit oeso-gastroduodénal. Les complications chirurgicales les plus fréquentes sont le lâchage d'anastomose, survenant précocement aux 5e, 6e jours ; il est traité par aspiration digestive et drainage thoracique et ne nécessite pas de réintervention. La sténose anastomotique et la reperméabilisation de fistule surviennent plus tardivement, parfois plusieurs mois après l'intervention [3, 88]. Un reflux gastro-oesophagien est fréquent. Le pronostic des atrésies de l'oesophage est lié aux malformations associées et à la prématurité qui font toute la gravité de cette pathologie ; la mortalité s'élève à 10 %.
OCCLUSIONS DIGESTIVES
OCCLUSIONS DIGESTIVES HAUTES
Elles sont caractérisées par la survenue de vomissements ou de résidus gastriques bilieux dans les premières heures de vie.
Un tel tableau clinique est toujours une urgence chirurgicale néonatale et doit avant tout faire rechercher une anomalie de rotation du mésentère avec volvulus du grêle et risque de nécrose de celui-ci en l'absence de prise en charge immédiate.Les autres diagnostics évoqués sont une atrésie du duodénum ou du grêle [58, 59, 60, 110].
Les atrésies duodénales sont parfois diagnostiquées en anténatal, devant une image échographique de double bulle gastrique associée à un hydramnios.Des anomalies chromosomiques (trisomie 21), cardiovasculaires, rénales, trachéales, une malrotation du mésentère, une autre anomalie digestive (atrésie de l'oesophage, imperforation anale) sont fréquemment associées à cette embryopathie [119].
Plusieurs types d'atrésies sont décrits : atrésies complètes avec solution de continuité entre les deux culs-de-sac, diaphragme intraluminal complet ou incomplet, sténoses, compression extrinsèque par un pancréas annulaire.
A la naissance, le diagnostic est évoqué devant l'apparition de vomissements précoces et bilieux, un abdomen plat, des clichés d'abdomen sans préparation retrouvant l'aspect typique en double bulle et l'absence d'aération du grêle. Les atrésies du grêle siégeant sur les premières anses jéjunales sont responsables d'une symptomatologie clinique assez similaire à celle des atrésies duodénales, alors que les atrésies iléales peuvent être diagnostiquées plus tardivement en présence d'un ballonnement abdominal et d'images radiologiques d'occlusion du grêle.
La prise en charge de ces nouveau-nés est identique une fois le diagnostic évoqué.
L'alimentation est interrompue, une sonde gastrique est maintenue en aspiration, le nouveau-né est perfusé avant d'être transféré dans un centre de chirurgie néonatale, où une opacification du cadre duodénal est réalisée en urgence en cas de suspicion de volvulus du grêle. Le traitement chirurgical des volvulus comporte une dérotation et une mise en position de mésentère commun complet, le grêle à droite, le côlon à gauche. Pour les atrésies intestinales uniques, une anastomose en un temps avec plastie du segment d'amont en cas de disparité importante de calibre est en général possible [72] ; quant aux atrésies multiples elles nécessitent souvent une dérivation temporaire et la création d'une jéjunostomie ou d'une iléostomie. L'induction de l'anesthésie doit être précédée d'un remplissage vasculaire, dont l'importance est fonction de la durée de l'occlusion et des conditions préalables de prise en charge de l'enfant (retard de diagnostic et d'hydratation préopératoire, sepsis). Une antibiothérapie périopératoire dirigée contre les bactéries à Gram négatif et les anaérobies est nécessaire. L'intubation trachéale, précédée d'une aspiration digestive soigneuse et d'un retrait temporaire de la sonde gastrique, est réalisée soit vigile, soit après une séquence d'induction rapide selon l'état clinique de l'enfant. Après l'intervention, on peut laisser en place une sonde transanastomotique qui sera perfusée avec du sérum physiologique (1 ml·h-1). L'alimentation entérale postopératoire précoce est envisagée en cas de volvulus sans souffrance prolongée du grêle ou d'anastomose intestinale sans disparité de calibre. Dans tous les autres cas, il faut prévoir la pose d'un cathéter central pour alimentation parentérale.
OCCLUSIONS DIGESTIVES BASSES
Une émission méconiale retardée de plus de 24 heures, un ballonnement abdominal, des vomissements doivent faire évoquer le diagnostic d'occlusion digestive " basse ". La prise en charge est fonction de l'étiologie de l'occlusion.
L'iléus méconial est secondaire à une obstruction de la lumière de l'iléon terminal par un méconium visqueux.
Il s'observe chez 10 % des nouveau-nés atteints de mucoviscidose.
La radiographie d'abdomen sans préparation montre des niveaux hydroaériques concaves qui s'expliquent par l'adhérence du méconium à la muqueuse digestive. Le traitement est médical en l'absence de complication (volvulus ou atrésie associée) ; il comporte des lavements au sérum physiologique et aux produits de contraste hydrosolubles chez un enfant perfusé et correctement hydraté associés à des instillations gastriques de N-acétylcystéine.
Une iléostomie est effectuée d'emblée en cas de retard au diagnostic, de ballonnement excessif, ou après échec du traitement médical [61]. La péritonite méconiale est une péritonite aseptique caractérisée par la présence de méconium calcifié ou non dans la cavité péritonéale [93]. Elle est secondaire à une perforation anténatale de l'intestin, en général en amont d'une zone d'atrésie, chez des enfants atteints ou non d'une mucoviscidose. Une toilette péritonéale, associée si besoin à la création d'une iléostomie, est effectuée en urgence. La maladie de Hirschsprung ou mégacôlon aganglionnaire se révèle dans 50 % des cas pendant les 2 premiers jours de vie par une occlusion néonatale [13].
Elle est caractérisée par une absence congénitale de cellules ganglionnaires des plexus myentériques du tractus digestif, responsable de l'absence de transmission des ondes péristaltiques dans le segment digestif atteint et d'une distension du segment sain d'amont. Les anomalies se situent en général au niveau du rectosigmoïde, l'atteinte du grêle est exceptionnelle (1 % des cas). L'incidence est de 1/5 000 naissances, une trisomie 21 ou des anomalies génitourinaires sont à rechercher. L'association d'une diarrhée aux signes habituels d'occlusion doit faire redouter une entérocolite, complication grave de cette pathologie [125].
Le diagnostic radiologique repose sur des images de distension colique associées à l'absence d'aération du rectum ; le lavement opaque objective parfois la zone de transition entre le tube digestif sain et atteint.La pose d'une sonde rectale peut entraîner une débâcle de selles.
L'augmentation de l'activité des acétyl-cholinestérases de la muqueuse rectale confirme le diagnostic [17]. La prise en charge néonatale associe aspiration digestive continue, apports hydroélectrolytiques, antibiothérapie, lavements au sérum physiologique. Une colostomie en zone saine est effectuée après réalisation peropératoire de biopsies avec étude histologique extemporanée. La cure définitive par abaissement rectal du côlon sain est réalisée dans un second temps, à l'âge de 8-12 mois. Certaines équipes préfèrent effectuer le traitement définitif à l'âge de 3 mois après traitement médical seul [26]. Les malformations anorectales sont habituellement facilement reconnues à la naissance par le test systématique de perméabilité anorectale, l'examen des organes génitaux, la survenue d'une méconurie [94]. En l'absence de fistule rectovaginale large chez la fille, elles peuvent rapidement évoluer vers un tableau d'occlusion digestive. Leur incidence est de 1/5 000 naissances. On distingue les malformations anales basses, situées sous le plan des releveurs, dont le traitement curatif par voie périnéale simple est réalisé en période néonatale, des malformations anorectales hautes, situées au-dessus du plan des releveurs, pour lesquelles seule une colostomie de dérivation peut être réalisée à la naissance (fig. 6). La distance séparant la peau de l'extrémité du cul-de-sac rectal peut être appréciée sur un cliché d'abdomen sans préparation de profil, en décubitus ventral, tête en bas. Une opacification transcutanée du cul-de-sac ou une fistulographie sont parfois réalisées.
L'anesthésie de ces nouveau-nés doit respecter les règles d'induction pour estomac plein. L'emploi du N2O est contre-indiqué. La ventilation peut être entravée par la distension abdominale qui gêne la course diaphragmatique, des pressions d'insufflation élevées sont alors nécessaires. L'analgésie par injection péridurale de Xylocaïne® 1 % adrénalinée est une alternative à l'utilisation de morphiniques pour les cures de malformations anorectales basses. L'injection est réalisée par voie caudale après s'être assuré de l'absence de malformations vertébrale ou sacrée. Lorsque la levée de l'occlusion est réalisée rapidement, l'alimentation entérale peut être introduite en postopératoire et la pose d'un cathéter central d'alimentation n'est alors pas justifiée.
ENTÉROCOLITES ULCÉRONÉCROSANTES
L'entérocolite ulcéronécrosante (ECUN) est une pathologie acquise du nouveau-né qui se définit par la survenue d'une nécrose de la muqueuse intestinale, plus ou moins étendue aux autres couches de la paroi [39]. Ces lésions, siégeant le plus souvent au niveau du grêle terminal, du caecum et du côlon, peuvent exceptionnellement s'étendre à l'ensemble du tube digestif.
L'ECUN survient habituellement chez le nouveau-né prématuré, entre le 3e et le 10e jour de vie, elle est exceptionnelle chez le nouveau-né à terme [76, 105]. Elle résulte d'une agression multifactorielle de la muqueuse [39, 74, 75, 78, 80]. Une ischémie intestinale initiale avec altérations cellulaires suivie de lésions hémorragiques et d'envahissement par les bactéries de la flore digestive à la phase de récupération constitue un des facteurs physiopathologiques de l'ECUN. Cette hypothèse s'appuie sur le contexte de stress, fréquemment retrouvé à la phase initiale de toute ECUN, avec hypoxie, acidose et hypothermie, compromettant la vascularisation mésentérique au profit du myocarde et du cerveau. L'infection semble être également un facteur déterminant des ECUN, l'existence de signes septiques sévères et la survenue d'épidémies dans les unités de réanimation néonatale confortant cette autre hypothèse.
E. coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, les entérocoques, mais également des bactéries anaérobies responsables de formes sévères avec pneumatose diffuse ont été isolés dans les hémocultures (30-35 % des cas) et le liquide péritonéal des nouveau-nés atteints d'ECUN. Des ECUN d'origine virale (rotavirus, coronavirus) sont également décrites. Enfin, la stase digestive, l'alimentation entérale et l'immaturité immunologique du nouveau-né favoriseraient la survenue des ECUN.
Le diagnostic des ECUN est clinique et radiologique, la présence de sang dans les selles associée à une pneumatose pariétale doit l'évoquer.
Une altération de l'état général est constante, mais le tableau clinique est variable allant de l'existence de signes digestifs isolés (abdomen ballonné et douloureux, vomissements bilieux, arrêt du transit) à celle de signes septiques (teint grisâtre, hypothermie, apnées, état de choc oligoanurique) dans les formes sévères. La radiographie simple de l'abdomen objective une pneumatose du tube digestif, c'est-à-dire la présence d'images claires, aériques, bordant une ou plusieurs anses, et des anses " fixées " sur des clichés successifs(fig. 7).
La présence d'un pneumopéritoine signe déjà une complication par perforation intestinale.
Des microbulles situées dans la veine porte ou le parenchyme hépatique sont parfois observées à l'échographie. Un syndrome inflammatoire biologique avec élévation des CRP (protéine Créactive), hyperleucocytose ou au contraire leucopénie est fréquent, une thrombopénie et des troubles de l'hémostase traduisent une coagulation intravasculaire disséminée.La prise en charge des ECUN est initialement médicale. Elle associe une mise au repos du tube digestif avec aspiration gastrique continue, nutrition parentérale, antibiothérapie.La correction des désordres hydroélectrolytiques et acidobasiques, d'une hypovolémie secondaire à la création d'un 3e secteur, d'une anémie, d'une thrombopénie est adaptée en fonction des bilans biologiques répétés toutes les 6 à 8 heures à la phase aiguë de la maladie. Une défaillance multiviscérale impose le recours à la ventilation assistée, aux drogues vasoactives ; la dopamine à la dose de 3 à 10 μg·kg-1·min-1 est préconisée pour maintenir la circulation mésentérique [38].
Le traitement chirurgical est indiqué en présence d'un pneumopéritoine qui témoigne d'un stade de gangrène intestinale, d'une image d'anse fixée sur des clichés successifs faisant évoquer une perforation " bouchée ", mais aussi au stade plus précoce de pneumatose radiologique diffuse où le risque de perforation est constant. Il va consister à dériver en zone saine le tube digestif par la confection d'une iléostomie, à réséquer les zones de nécrose lorsqu'elles sont peu étendues. La cavité péritonéale est ensuite lavée et éventuellement drainée [39].
En cas de nécrose intestinale étendue, on évite initialement les résections de façon à limiter l'amputation fonctionnelle du grêle, une intervention de " second look " est programmée après quelques jours d'évolution. Chez les nouveau-nés les plus petits, présentant des complications majeures de la prématurité, des lavages répétés associés à un drainage péritonéal sans geste chirurgical ont été proposés [45].L'anesthésie, même en urgence, est envisagée après une brève réanimation préopératoire visant à restaurer la volémie, à corriger les déséquilibres hydroélectrolytiques, les troubles de l'hémostase, une thrombopénie (inférieur à 30 000·mm-3 plaquettes), une anémie (hématocrite inférieure à 35 %). La préparation de la salle d'opération est ici primordiale. L'enfant devra être opéré sur une table radiante pour limiter au mieux les pertes thermiques majeures. Plusieurs pousse-seringues électriques doivent être disponibles pour assurer le remplissage vasculaire, les apports hydroélectrolytiques, la transfusion de culots globulaires et de PFC, l'administration de drogues vasoactives, (dopamine 3-10 μg·kg- 1·min-1, dobutamine 5-10 μg·kg-1·min-1). Les solutés qui vont être administrés en quantité massive doivent être réchauffés, les pertes peropératoires sont en effet de 50 à 100 ml·kg- 1·h-1 [87]. Des produits sanguins et une machine à lecture rapide de l'hématocrite doivent être disponibles en salle d'opération avant de débuter la chirurgie. Le plus souvent, le nouveau-né est amené en salle d'opération déjà intubé, ventilé et perfusé. Dans le cas contraire, l'intubation sera réalisée chez un nouveau-né vigile.
L'anesthésie doit utiliser des agents ayant des effets hémodynamiques au minimum ; elle associe fentanyl, benzodiazépines et curares. L'emploi de N2O est formellement contreindiqué en raison de la précarité de l'état hémodynamique. Deux voies veineuses fiables sont impératives. Le débit des apports intraveineux et l'introduction de drogues vasoactives sont adaptés à la mesure de la pression artérielle de la fréquence cardiaque, de la saturation en oxygène et à l'observation de l'onde de pléthysmographie. Une onde peu ample et une désaturation traduisent une vasoconstriction périphérique, qui même en présence d'une pression artérielle normale peut être le témoin d'une hypovolémie. La création peropératoire d'un 3e secteur contribue à effondrer la volémie [35]. La pesée des compresses pour évaluer les pertes est illusoire ; les champs utilisés sont humidifiés par du sérum physiologique tiède, souillés de selles et de sang. En cas de pertes peropératoires majeures, il faut penser à renouveler l'antibiothérapie instaurée avant la chirurgie.
La ventilation assistée sous sédation et analgésie par des morphiniques est poursuivie en réanimation plusieurs heures après l'intervention. Les apports hydroélectrolytiques restent élevés (100-200 ml·kg-1·j-1) pendant 24-48 heures. Les bilans biologiques sont fréquents afin de corriger rapidement toute anomalie. La pose d'un cathéter central est nécessaire pour assurer les besoins nutritionnels. A distance de la phase aiguë, lorsque les signes infectieux et inflammatoires ont régressé, se discutent la fermeture de la stomie et la chirurgie des séquelles. Un dépistage des zones de sténose intestinale par opacification préopératoire est systématique. Cette intervention est généralement réalisée 6 à 8 semaines après l'épisode initial [55].
La mortalité globale de l'ECUN est actuellement de l'ordre de 30 %. Sous réserve d'autres complications de la prématurité et de résections digestives étendues, le pronostic est bon [105]. La gravité des ECUN incite cependant à en prévenir l'apparition chez les enfants à risque. Les mesures préventives reposent sur la correction rapide de toute acidose, hypothermie, tout choc chez le nouveau-né, l'introduction progressive de l'alimentation entérale chez le prématuré, la proscription de l'utilisation de cathéters veineux ombilicaux pour la nutrition parentérale à base de solutés hypertoniques, des mesures d'asepsie strictes lors des soins, et dans certains cas l'immunothérapie [78].
LIGATURE DU CANAL ARTÉRIEL
La fermeture fonctionnelle du canal artériel survient au cours des 24 premières heures de vie du nouveau-né, sous l'effet conjugué de l'élévation de la PaO2 locale et de la chute des prostaglandines circulantes [115]. La fermeture des shunts n'est pas définitive durant les premières semaines de vie, et toute situation responsable d'une élévation des pressions artérielles pulmonaires (hypoxie, acidose, hypothermie, hypovolémie) peut entraîner la persistance du canal artériel ou sa réouverture. Cette pathologie est fréquente chez le nouveau-né prématuré pour qui les possibilités de fermeture spontanée du canal artériel sont faibles après la 3e semaine de vie alors même que sont corrigés les facteurs initialement responsables de l'hypertension artérielle pulmonaire [28, 32, 104]. La situation est alors celle d'un shunt gauche-droite, dont le débit élevé peut être responsable d'une défaillance cardiaque gauche congestive et d'une surcharge vasculaire pulmonaire [4, 90, 139]. Les échecs d'un traitement médical par indométacine sont d'autant plus fréquents que l'âge gestationnel est faible et/ou l'administration médicamenteuse tardive [32, 53, 81] ; la ligature chirurgicale est alors indiquée.
Le nouveau-né est installé en décubitus latéral droit, l'abord du canal artériel s'effectue par voie extrapleurale, après thoracotomie gauche [2]. Les nouveau-nés sont en général transférés d'une unité de réanimation, déjà intubés, ventilés et perfusés ; la ventilation
est donc adaptée aux constantes antérieures et les apports hydroélectrolytiques s'effectuent sur l'abord veineux existant. L'induction anesthésique doit être précédée d'un remplissage vasculaire par l'albumine à 5 % pour éviter une chute de la pression artérielle trop importante, responsable d'une inversion du shunt et d'une hypoxie. En effet, la restriction hydrique et le traitement diurétique prescrits avant l'intervention sont responsables d'une hypovolémie [11]. L'anesthésie doit limiter la réponse endocrinienne au stress chirurgical et les variations hémodynamiques lors de l'induction ; classiquement, on associe le fentanyl à dose élevée (30 μg·kg-1) à un myorelaxant non dépolarisant [33]. Le monitorage continu de la pression artérielle par méthode invasive n'est pas systématique, des mesures répétées par méthode oscillométrique sont en général suffisantes. Par contre, la mesure de la SpO2 en préductal (membre supérieur droit) et post-ductal (membres inférieurs) peut détecter un shunt droite-gauche en objectivant une différence de mesure entre ces deux sites. Un second accès veineux, d'un calibre suffisant pour permettre un remplissage vasculaire rapide est impératif pour débuter l'acte chirurgical, où le risque de lésions vasculaires est évident, bien que les pertes soient évaluées à 5 ml·kg-1 en l'absence de complication [104]. Au cours de la chirurgie, le maintien d'une oxygénation satisfaisante peut être compromis lorsque le poumon est récliné.
Une FiO2 égale à 1 est alors nécessaire, de même que des interruptions momentanées du geste chirurgical pour procéder à la réexpansion pulmonaire. La ligature du canal artériel devra être progressive de façon à éviter une élévation brutale de la pression artérielle systémique avec risque d'hémorragie intraventriculaire chez le prématuré [90]. Cette élévation des pressions artérielles systoliques et diastoliques est due à la redistribution du volume sanguin. L'amélioration hémodynamique est ensuite constante en période postopératoire, l'index cardiothoracique se normalise rapidement ; l'amélioration respiratoire, secondaire à une augmentation de la compliance pulmonaire par diminution du volume sanguin intrapulmonaire, survient par contre plus tardivement. Une paralysie récurrentielle ou phrénique gauche peut compliquer le geste chirurgical.
HERNIE INGUINALE ÉTRANGLÉE CHEZ L'ANCIEN PRÉMATURÉ
La hernie inguinale du nourrisson s'observe généralement dans les 6 premiers mois de vie ; elle est secondaire à la persistance du canal péritonéovaginal.
Le risque d'étranglement s'élève de 3-5 % chez le nourrisson né à terme à 30 % chez l'ancien prématuré [18]. L'étranglement compromet la vitalité du segment intestinal incarcéré, mais surtout celle de la gonade dont le pédicule vasculaire est comprimé au niveau du collet herniaire. La réduction est donc une urgence. Lorsque l'étranglement est récent, elle peut se faire médicalement, dans un bain chaud, sous prémédication (midazolam intrarectal : 0,3 mg·kg-1) en présence d'un anesthésiste. Dans ce cas, le nourrisson est hospitalisé pour être opéré 48 heures plus tard après régression de l'inflammation locale. Lorsque des signes d'occlusion digestive sont présents à l'admission, le traitement doit être chirurgical. L'examen préopératoire apprécie le retentissement respiratoire de la distension abdominale et l'état hémodynamique. Un remplissage vasculaire par de l'albumine est prescrit lorsque des vomissements ou d'importants niveaux hydroaériques sur l'abdomen sans préparation sont présents. Le traitement chirurgical doit être entrepris dès que les prélèvements sanguins habituels sont effectués. L'induction au masque est contreindiquée, même après une aspiration gastrique chez ces nourrissons en occlusion. On préfère une induction selon une séquence rapide lorsque l'hémodynamique est restaurée ou une intubation trachéale vigile lorsque l'état de l'enfant est précaire. Les anesthésiques volatils sont choisis pour entretenir l'anesthésie si la tolérance hémodynamique est correcte, on peut ainsi envisager une extubation en fin d'intervention. Lorsque l'hémodynamique est instable ou lorsqu'une résection digestive est nécessaire, les morphiniques et les hypnotiques sont utilisés, il faut alors prévoir la poursuite de la ventilation assistée pendant la période postopératoire. L'emploi du N2O est contre-indiqué.
Les techniques d'anesthésie locorégionale, anesthésie épidurale par voie caudale et l'ancien prématuré [62], ne semblent pas très indiquées dans ce contexte. En effet, l'état hémodynamique du nourrisson est le plus souvent instable, et des troubles de l'hémostase peuvent apparaître en cas d'évolution prolongée d'un syndrome occlusif et d'un syndrome septique.
La surveillance postopératoire s'effectue dans tous les cas en unité de soins intensifs pendant au moins 24 heures, sous monitorage électrocardioscopique et respiratoire. Jusqu'à l'âge post-conceptionnel de 44 semaines au moins, les anciens prématurés présentent en effect un risque d'apnée élevé postopératoire. Les apnées du prématuré ont une double composante, centrale et périphérique [113].
Les apnées centrales sont dues à une immaturité de l'organisation et de l'intégration des afférences proprioceptives du diaphragme et des intercostaux ; leur fréquence augmente en présence d'une hypoglycémie, d'une hypocalcémie, d'une hypo- ou hyperthermie, d'un sepsis. Elle peuvent être partiellement prévenues par la prescription de dérivés xanthiques (citrate de caféine, 10 mg·kg-1 par voie intraveineuse directe et 10 mg·kg-1 en perfusion intraveineuse de 30 minutes en fin d'intervention) [20]. Les apnées obstructives sont dues à une maturation incomplète et une incoordination musculaire des voies aériennes supérieures.L'installation du nourrisson en décubitus ventral, le changement de position de la tête, peuvent lever cette obstruction des voies aériennes supérieures. Une atrésie des choanes, un oedème nasal secondaire à l'irritation de la muqueuse par une sonde gastrique peuvent être à l'origine d'une obstruction mécanique.En période postopératoire, le risque d'apnée est accru [82, 134, 135]. Les apnées postopératoires s'observent chez 20 % des nourrissons anciens prématurés, leur incidence est inversement proportionnelle à l'âge et d'autant plus élevée que le nourrisson a des antécédents d'apnée ou de syndrome de détresse respiratoire néonatal. Leurs causes sont nombreuses : agents anesthésiques (mais la réalisation de la chirurgie sous anesthésie locorégionale n'élimine pas le risque [36]), diminution du gain de la réponse ventilatoire au CO2 [52], réponse paradoxale à l'hypoxie et fatigabilité des muscles respiratoires.
HERNIE DIAPHRAGMATIQUE
La hernie diaphragmatique résulte d'une anomalie de l'embryogenèse, survenant vers la 8e semaine de grossesse. Un retard de fermeture du canal pleuropéritonéal serait responsable d'un defect du diaphragme. La fréquence des hernies diaphragmatiques est de 1/2 500 à 1/4 000 naissances. La forme la plus commune est la hernie postérolatérale gauche, où les viscères abdominaux (intestin grêle, côlon, estomac, rate, foie gauche, rein gauche par ordre de fréquence) peuvent être en situation intrathoracique. La forme droite est plus rare, la cavité thoracique contient alors le foie et l'intestin grêle [83]. Des malformations cardiaques (18 % des cas) et des anomalies chromosomiques sont fréquemment associées [12, 37].
L'hypoplasie pulmonaire bilatérale est le facteur déterminant de la gravité de cette affection. L'hypoplasie pulmonaire homolatérale à la hernie serait secondaire à la compression du parenchyme par les viscères herniés, l'hypoplasie controlatérale, à la compression par le médiastin dévié. Une autre hypothèse physiopathologique fait état d'une hypoplasie pulmonaire initiale responsable d'un défaut de développement du diaphragme [68]. Quoi qu'il en soit, l'hypoplasie pulmonaire s'accompagne d'anomalies vasculaires, avec réduction du nombre et de la taille des unités pulmonaires fonctionnelles, et d'anomalies de la réactivité des vaisseaux pulmonaires. Une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires est constante, favorisant le shunt droite-gauche par le canal artériel et l'apparition d'une hypoxie [86].
L'échographie anténatale objective parfois un déplacement médiastinal et des images digestives en position intrathoracique [1, 22]. L'accouchement est alors programmé à terme, par voie basse le plus souvent, dans un centre spécialisé avec possibilité d'une réanimation néonatale immédiate. La chirurgie " in utero " du foetus est encore une technique exceptionnelle [47, 64]. En l'absence de diagnostic anténatal, c'est la survenue d'une détresse respiratoire néonatale qui fait évoquer le diagnostic. La triade clinique cyanose, dyspnée, " dextrocardie " doit faire immédiatement pratiquer une intubation trachéale sans ventilation préalable au masque puis une radiographie de thorax pour confirmer la hernie diaphragmatique. La ventilation assistée à haute fréquence, petits volumes, pressions d'insufflation basses, FiO2 égale à 1, la pose d'une sonde gastrique, la pose d'une voie veineuse, une sédation par fentanyl et curares sont débutées avant le transfert en urgence vers un centre de réanimation néonatale [130].
La stabilisation médicale préopératoire pendant plusieurs heures, voire plusieurs jours est l'attitude thérapeutique désormais adoptée par toutes les équipes [19, 25, 27, 30, 66, 84, 92, 99]. En effet, la réintégration chirurgicale en urgence des viscères abdominaux n'améliore pas l'hypoplasie pulmonaire, elle serait même responsable d'une dégradation de la compliance du système respiratoire secondaire à une tension excessive du diaphragme, alors que la ventilation assistée en pression positive suffit parfois à réduire la hernie diaphragmatique [99, 116]. Cette période de stabilisation préopératoire permet d'optimiser la ventilation, de diminuer le shunt droite-gauche et de corriger les déséquilibres acidobasiques [29].
La ventilation est poursuivie avec une fréquence élevée (80-150 c·min-1), des pressions d'insufflation basses pour éviter les barotraumatismes (Pmax = 20 cmH2O), une PEP comprise entre 2-5 cmH2O, des volumes courants faibles (7 ml·kg-1) [111]. La FiO2 initialement réglée à 1 est progressivement diminuée lorsque la SpO2 reste supérieure à 95 %. Le risque de pneumothorax controlatéral est constant, une dégradation brutale de l'état respiratoire doit le faire évoquer [56].
Pour lutter contre l'élévation des résistances vasculaires pulmonaires, responsable d'une hypertension artérielle pulmonaire néonatale persistance, plusieurs traitements sont associés [27, 42, 43, 99, 111, 124, 131] : l'hyperventilation avec PaCO2 comprise entre 25 et 35 mmHg et pH supérieur à 7,5 ; l'alcalose étant le principal facteur modifiant la réactivité vasculaire ; les vasodilatateurs administrés par voie intraveineuse qui agissent sur la vascularisation pulmonaire mais également sur la vascularisation systémique. Ils ne sont pas utilisés en première intention. La tolazoline (Priscol®) a un effet vasodilatateur direct, essentiellement par libération d'histamine, ce qui explique la variabilité de son action en fonction des stocks d'histamine disponibles ; la dose initiale est de 1 mg·kg-1 en perfusion de 15 minutes, suivie d'une perfusion continue de 0,3 à 0,5 mg·kg-1·h-1 ; une perfusion simultanée de dopamine (10-20 μg·kg-1·min-1) et une expansion volémique peuvent être nécessaires pour pallier la chute de pression artérielle systémique ; les prostaglandines E2 (Flolan®) sont également prescrites ; l'utilisation plus récente de monoxyde d'azote (NO), administré par voie inhalatoire semble être un traitement prometteur ; en effet l'action du NO est locale, et la baisse des résistances vasculaires observée au niveau pulmonaire ne s'accompagne pas d'une baisse des résistances vasculaires systémiques.
La dobutamine (5-20 μg·kg-1·min-1) est prescrite pour son action tonicardiaque car une hypoplasie du coeur gauche est fréquente [121]. La dopamine (5-20 μg·kg-1.min-1) est utile pour élever les résistances vasculaires systémiques, tenter d'inverser le shunt et de maintenir un rapport pression artérielle systolique/pression artérielle pulmonaire (PAS/PAP) supérieur à 1 [99]. Un remplissage vasculaire par albumine à 5 % est effectué pour éviter une hypoperfusion périphérique et une acidose métabolique lorsque malgré l'utilisation des vasopresseurs la PAS est inférieure à 40 mmHg ; cependant, à l'état stable, une restriction hydrique modérée (50-60 ml·kg-1·j-1) est de règle pour éviter un oedème pulmonaire interstitiel et une diminution de la compliance pulmonaire.
Enfin, cette réanimation est constamment effectuée sous anesthésie générale par association d'une analgésie (fentanyl 3-4 μg·kg-1·h-1) pour inhiber les réponses au stress et d'une curarisation (atracurium : 0,5 mg·kg-1·h-1 ou vécuronium) pour réduire le risque de pneumothorax iatrogène [131].
Le monitorage habituel comporte : la mesure en continu de la SpO2 et de la PTCO2 sus- et sous-ductales pour tenter d'interpréter le sens du shunt [101] lorsque l'on ne dispose pas de mesure par écho-Doppler, la mesure de la PAS par voie sanglante après cathétérisation d'une artère radiale, des mesures répétées des gaz du sang.
Plusieurs index ont été définis pour suivre l'évolution sous traitement [16, 63] : le gradient alvéoloartériel en oxygène [D(A-a) O2] sous FiO2 = 1 = pression barométrique - 47 - PaO2 - PaCO2 (mmHg) ; l'index de ventilation = IV = PAW × FR ; l'index d'oxygénation = IO = FiO2/PaO2 × 100 × PAW (où PAW = pression moyenne des voies aériennes).
Des critères de mauvais pronostic one été définis : [D(A-a) O2] supérieur à 500 mmHg, pH inférieur à 7,20, PaCO2 supérieure à 40 mmHg avec IV supérieur à 1 000 [15, 92, 108, 109]. Lorsque malgré le traitement conventionnel, l'état respiratoire et hémodynamique du nouveau-né reste précaire, une oxygénation extracorporelle soit par shunt veinoartériel (ECMO) soit par shunt veinoveineux (AREC) doit être envisagée. L'inclusion dans un de ces protocoles se fait en fonction de critères précis, en période pré- ou postopératoire [25, 31, 67, 70, 85, 99, 123, 129] .
La cure chirurgicale de la hernie diaphragmatique est effectuée après cette période de stabilisation [65]. Elle se fait soit par laparotomie sus-ombilicale pour les hernies diaphragmatiques gauches, soit par thoracotomie pour les hernies diaphragmatiques droites. Le protocole anesthésique ne comporte pas de particularité et n'est que la continuité de la réanimation préopératoire, certains chirurgiens effectuant même cette réparation sous ECMO [129]. La fermeture du diaphragme peut nécessiter une plastie musculaire par les muscles transverses. Dans certains cas, la réintégration des viscères dans l'abdomen est difficile, et il est nécessaire de mettre en place une plaque de silastic pour assurer la fermeture temporaire de la paroi. Un drainage thoracique du côté de la hernie est habituel, la dépression doit être modérée de l'ordre de 5-7 cmH2O.
En période postopératoire, le sevrage progressif de la ventilation est débuté lorsque la [D(A-a) O2] est inférieure à 400 mmHg.
Malgré les progrès de la réanimation néonatale, le taux de mortalité des nouveau-nés atteints de hernie diaphragmatique congénitale (HDC) reste stable à 50 %, cette stabilité s'expliquant par la prise en charge de formes de plus en plus sévères de HDC du fait du dépistage anténatal de l'affection [100, 132, 137].
Bibliographie
[1] ADZICK NS, HARRISON MR, GLICK PL, NAKAYAMA DK, MANNING FA, DE LORIMIER AA Diaphragmatic hernia in the fetus : prenatal diagnosis and outcome in 94 cases. J Pediatr Surg 1985 ; 20 : 357-361
[2] ADZICK NS, HARRISON MR, DE LORIMIER AA Surgical clip ligation of patent ductus arteriosus in premature infants. J Pediatr Surg 1986 ; 21 : 158
[3] AIGRAIN Y, BEAUFILS F, BOUREAU M Séquelles d'atrésies de l'oesophage opérées. Arch Fr Pediatr 1988 ; 45 : 583-586
[4] ALVERSON DC, ELDRIDGE MW, JOHNSON JD , et al. Effect of patent ductus arteriosus on left ventricular output in premature infants. J Pediatr 1983 ; 102 : 754-757
[5] ANAND KJ, AYNSLEY-GREEN A Measuring the severity of surgical stress in newborn infants. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 297-305
[6] ANAND KJ, HICKEY PR Pain and its effects in the human neonate and fetus. N Engl J Med 1987 ; 317 : 1321-1329
[7] ANAND KJ, HICKEY PR Halothane-morphine compared with high-dose sufentanil for anaesthesia and post-operative analgesia in neonatal cardiac surgery. N Engl J Med 1992 ; 326 : 1-9
[8] BADGWELL JM, McLEOD ME, LERMAN J , et al. Endtidal PCO2 measurements sampled at the distal and proximal ends of the endotracheal tube in infants and children. Anesth Analg 1987 ; 66 : 959-964
[9] BARGY F. Atrésie de l'oesophage. In : Hélardot PG ed. Chirurgie digestive de l'enfant. Doin. Paris. 1990 ; pp 117-130
[10] BEASLEY SW, MYERS NA The diagnosis of congenital tracheo-oesophageal fistula. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 415-417
[11] BELL EF, WARBURTON D, STONESTREET BS, OH W Effect of fluid administration on the development of symptomatic patent ductus arteriosus and congestive heart failure in premature infants. N Engl J Med 1980 ; 302 : 598-604
[12] BENJAMIN DR, JUUL S, SIEBERT JR Congenital posterolateral diaphragmatic hernia : associated malformations. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 899-903
[13] BENSOUSSAN AL, BLANCHARD H. Mégacôlon aganglionnaire ou maladie de Hirschsprung. In : Hélardot PG ed. Chirurgie digestive de l'enfant. Doin. Paris. 1990 ; pp 535-548
[14] BLOCH EC, FILSTON HC A thin fiberoptic bronchoscope as an aid to occlusion of the fistula in infants with tracheo-oesophageal fistula. Anesth Analg 1988 ; 67 : 791-793
[15] BOHN DJ, JAMES I, FILLER RM , et al. The relationship between PaCO2 and ventilation parameters in predicting survival in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1984 ; 19 : 666-671
[16] BOHN DJ, TAMURA M, PERRIN D, BARKER G, RABINOVITCH M Ventilatory predictors of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia confirmed by morphologic assessment. J Pediatr 1987 ; 111 : 423-431
[17] BONHAM JR, DALE G, SCOTT DJ, WAGGET J A 7-year study of the diagnostic value of rectal mucosal acetylcholinesterase measurement in Hirschsprung's disease. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 150-152
[18] BOOCOCK GR, TODD PJ Inguinal hernias are common in preterm infants. Arch Dis Child 1985 ; 60 : 669-670
[19] BREAUX CW, ROUSE TM, CAIN WC, GEORGESON KE Improvement in survival of patients with congenital diaphragmatic hernia utilizing a strategy of delayed repair after medical and or extracorporeal membrane oxygenation stabilization. J Pediatr Surg 1991 ; 26 : 333-338
[20] BROUARD C, MORIETTE G, MURAT I , et al. Comparative efficacy of theophylline and caffeine in the treatment of idiopathic apnea in premature infants. Am J Dis Child 1985 ; 139 : 698- 700
[21] BUCHER HU, FANCONI S, BAECKERT P , et al. Hyperoxemia in newborn infants : detection by pulse oximetry. Pediatrics 1989 ; 84 : 226-230
[22] BURGE DM, ATWELL JD, FREEMAN NV Could the stomach site help predict outcome in babies with left sided congenital diaphragmatic hernia diagnosed antenatally ? J Pediatr Surg 1989 ; 24 : 567-569
[23] CANIANO DA, BROKAW B, GINN-PEASE ME An individualized approach to the management of gastrochisis. J Pediatr Surg 1990 ; 25 : 297-300
[24] CANTY TG, COLLINS DI Primary fascial closure in infants with gastroschisis and omphalocele : a superior approach. J Pediatr Surg 1983 ; 18 : 707-712
[25] CAPLAN MS, Mac GREGOR SN Perinatal management of congenital diaphragmatic hernia and anterior abdominal wall defects. Clin Perinatol 1989 ; 16 : 917-938
[26] CARCASSONNE M, GUYS JM, MORISSON-LACOMBE G, KREITMANN B Management of Hirschsprung's disease : curative surgery before 3 months of age. J Pediatr Surg 1989 ; 24 : 1032-1034
[27] CARTLIDGE PH, MANN NP, KAPILA L Preoperative stabilisation in congenital diaphragmatic hernia. Arch Dis Child 1986 ; 61 : 1226-1228
[28] CASSADY G, CROUSE DT, KIRKLIN JW , et al. A randomized, controlled trial of very early prophylactic ligation of the ductus arteriosus in babies who weighed 1 000 g or less at birth. N Engl J Med 1989 ; 320 : 1511-1516
[29] CHARLTON AJ The management of congenital diaphragmatic hernia without ECMO. Pediatr Anaesth 1993 ; 3 : 201-204
[30] CHARLTON AJ, BRUCE J, DAVENPORT M Timing of surgery in congenital diaphragmatic hernia. Low mortality after pre-operative stabilisation Anaesthesia 1991 ; 46 : 820-823
[31] CHEVALIER JY, DURANDY Y, BATISSE A, MATHE JC, COSTIL J Preliminary report : extracorporeal lung support for neonatal acute respiratory failure. Lancet 1990 ; 335 : 1364- 1366
[32] CLYMAN RI, MAURAY F, ROMAN C , et al. Factors determining the loss of ductus arteriosus responsiveness to prostaglandin E. Circulation 1983 ; 68 : 433-436
[33] COLLINS S, KOREN G, CREAN P, KLEIN J, ROY WL, MacLEOD SM Fentanyl pharmacokinetics and hemo-dynamic effects in preterm infants during ligation of patent ductus arteriosus. Anesth Analg 1985 ; 64 : 1078-1080
[34] CONROY PT, BENNETT NR Management of tracheomalacia in association with congenital tracheo-oesophageal fistula. Br J Anaesth 1987 ; 59 : 1313-1317
[35] CORAN AG, DRONGOWSKI RA Body fluid compartment changes following neonatal surgery. J Pediatr Surg 1989 ; 24 : 829-832
[36] COX RG, GORESKY GV Life-threatening apnea following spinal anesthesia in former premature infants. Anesthesiology 1990 ; 73 : 345-347
[37] CUNNIFF C, JONES KL, JONES MC Patterns of malformation in children with congenital diaphragmatic defects. J Pediatr 1990 ; 116 : 258-261
[38] DAOUD P, BEAUFILS F, AIGRAIN Y, NIVOCHE Y. Choc au cours de l'entérocolite ulcéronécrosante : étude de 19 observations. In : Les chocs septiques en pédiatrie. Arnette. Paris. 1989 ; pp 105-112
[39] DE GAMARRA E, HELARDOT P. Entérocolite ulcéronécrosante du nouveau-né. In : Hélardot PG ed. Chirurgie digestive de l'enfant. Doin. Paris. 1990 ; pp 475-494
[40] DE LORIMIER AA, HARRISON MR Esophageal atresia : embryogenesis and management. World J Surg 1985 ; 9 : 250-257
[41] DI LORENZO M, YAZBECK S, DUCHARME JC Gastroschisis : a 15-year experience. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 710-712
[42] DRUMMOND WH, GREGORY GA, HEYMANN MA, PHIBBS RA The independent effects of hyperventilation, tolazoline, and dopamine on infants with persistent pulmonary hypertension. J Pediatr 1981 ; 98 : 603-611
[43] EIN SH, BARKER G, OLLEY P , et al. The pharmacologic treatment of newborn diaphragmatic hernia. A 2-year evaluation J Pediatr Surg 1980 ; 15 : 384-394
[44] EIN SH, RUBIN SZ Gastroschisis primary closure or Silon pouch. J Pediatr Surg 1980 ; 15 : 549-552
[45] EIN SH, SHANDLING B, WESSON D, FILLER RM A 13-year experience with peritoneal drainage under local anesthesia for necrotizing enterocolitis perforation. J Pediatr Surg 1990 ; 25 : 1034-1036
[46] EIN SH, SUPERINA R, BAGWELL C, WISEMAN N Ischemic bowel after primary closure for gastroschisis. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 728-730
[47] ESTEVE C, TOUBAS F, GAUDICHE O et coll Bilan de cinq années de chirurgie expérimentale in utero pour la réparation des hernies diaphragmatiques. Ann Fr AnesthReanim 1992 ; 11 : 193-200
[48] FANN JI, HARTMAN GE, SHOCHAT SJ " Waterseal " gastrostomy in the management of premature infants with tracheoesophageal fistula and pulmonary insufficiency. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 29-31
[49] FILSTON HC, CHITWOOD WR, SCHKOLNE B, BLACKMON LR The Fogarty balloon catheter as an aid to management of the infant with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula complicated by severe RDS or pneumonia. J Pediatr Surg 1982 ; 17 : 149-151
[50] FILSTON HC, RANKIN JS, GRIMM JK Esophageal atresia : prognostic factors and the contribution of preoperative telescopic endoscopy. Ann Surg 1984 ; 199 : 532-537
[51] FLYNN JT Oxygen and retrolental fibroplasia : update and challenge. Anesthesiology 1984 ; 60 : 397-399
[52] FRANTZ ID, ADLER SM, THACH BT , et al. Maturational effects on respiratory responses to carbon dioxide in premature infants. J Appl Physiol 1976 ; 41 : 41-45
[53] FRIEDMAN WF, HIRSCHKLAU MJ, PRINTZ MP , et al. Pharmacologic closure of patent ductus arteriosus in the premature infant. N Engl J Med 1976 ; 295 : 526-529
[54] GAUNTLETT IS, FISHER DM, HERTZKA RE, KUHLS E, SPELLMAN MJ, RUDOLPH C Pharmacokinetics of fentanyl in neonatal humans and lambs : effects of age. Anesthesiology 1988 ; 69 : 683-687
[55] GERTLER JP, SEASHORE JH, TOULOUKIAN RJ Early ileostomy closure in necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 140-143
[56] GIBSON C, FONKALSRUD EW Iatrogenic pneumothorax and mortality in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1983 ; 18 : 555-559
[57] GOUTAIL-FLAUD MF. Thérapeutique hydro-électrolytique et nutritionnelle en chirurgie pédiatrique. In : Murat I, Camboulives J eds. Réanimation chirurgicale pédiatrique. Pradel. Paris. 1991 ; pp 61-108
[58] GRAPIN C. Atrésies et sténoses duodénales néonatales. In : Hélardot PG ed. Chirurgie digestive de l'enfant. Doin. Paris. 1990 ; pp 349-367
[59] GRAPIN C. Malrotation et volvulus intestinaux. In : Hélardot PG ed. Chirurgie digestive de l'enfant. Doin. Paris. 1990 ; pp 369-382
[60] GRUNER M, BELAS M, HERVE JM. Atrésies et sténoses congénitales du jéjuno-iléon. In : Hélardot PG ed. Chirurgie digestive de l'enfant. Doin. Paris. 1990 ; pp 383-395
[61] GRUNER M, BELAS M, LEVI JF, HERVE JM. Ileus méconial. Péritonites méconiales. In : Hélardot PG ed. Chirurgie digestive de l'enfant. Doin. Paris. 1990 ; pp 397-403
[62] HARNIK EV, HOY GR, POTOLICCHIO S , et al. Spinal anesthesia in premature infants recovering from respiratory distress syndrome. Anesthesiology 1986 ; 64 : 95-99
[63] HARRINGTON J, RAPHAELY RC, DOWNES JJ Relationship of alveolar-arterial oxygen tension difference in diaphragmatic hernia of the newborn. Anesthesiology 1982 ; 56 : 473-476
[64] HARRISON MR, ADZICK NS, LONGARER MT , et al. Successful repair in utero of a fetal diaphragmatic hernia after removal of herniated viscera from the left thorax. N Engl J Med 1990 ; 322 : 1582-1584
[65] HAUGEN SE, LINKER D, EIK-NES S, VIK T, EGGEN BM, BRUBAKK AM Congenital diaphragmatic hernia : determination of the optimal time for operation by echocardiographic monitoring of the pulmonary arterial pressure. J Pediatr Surg 1991 ; 26 : 560-562
[66] HAZEBROEK FW, TIBBOEL D, BOS AP , et al. Congenital diaphragmatic hernia : impact of preoperative stabilization. A prospective pilot study in 13 patients J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 1139-1146
[67] HEISS K, MANNING P, OLDHAM KT , et al. Reversal of mortality for congenital diaphragmatic hernia with ECMO. Ann Surg 1989 ; 209 : 225-230
[68] IRITANI I Experimental study on embryogenesis of congenital diaphragmatic hernia. Anat Embryol 1984 ; 169 : 133-139
[69] JOHN E, KLAVDANIOU M, VIDYASAGER D Electrolyte problems in neonatal surgical patients. Clin Perinatol 1989 ; 16 : 219-231
[70] JOHNSTON PW, BASHNER B, LIBERMAN R, GANGITANO E, VOGT J Clinical use of extracorporeal membrane oxygenation in the treatment of persistent pulmonary hypertension following surgical repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 908- 912
[71] KARL HW Control of life-threatening air leak after gastrostomy in an infant with respiratory distress syndrome and tracheoesophageal fistula. Anesthesiology 1985 ; 62 : 670-672
[72] KAZANDJIAN V, AIGRAIN Y, ENEZIAN G et coll Atrésies jéjunales hautes : traitement par résection jéjunale, modelage duodénal et anastomose duodéno-jéjunale ou iléale. Chir Pediatr 1989 ; 30 : 191-195
[73] KING DR, SAVRIN R, BOLES ET Gastroschisis update. J Pediatr Surg 1980 ; 15 : 553-557
[74] KLIEGMAN RM Models for the pathogenesis of necrotizing enterocolitis. J Pediatr 1990 ; 117 : S2-S5
[75] KLIEGMAN RM, FANAROFF AA Necrotizing enterocolitis. N Engl J Med 1984 ; 310 : 1093-1102
[76] KLIEGMAN RM, HACK M, JONES P, FANAROFF AA Epidemiologic study of necrotizing enterocolitis among low-birth-weight infants. J Pediatr 1982 ; 100 : 440-444
[77] KOEHNTOP DE, RODMAN JH, BRUNDAGE DM, HEGLAND MG, BUCKLEY JJ Pharmacokinetics of fentanyl in neonates. Anesth Analg 1986 ; 65 : 227-232
[78] KOSLOSKE AM A unifying hypothesis for pathogenesis and prevention of necrotizing enterocolitis. J Pediatr 1990 ; 117 : S68-S74
[79] KOSLOSKE AM, JEWELL PF, CARTWRIGHT KC Crucial bronchoscopic findings in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 466-470
[80] KOSLOSKE AM, MUSEMECHE CA Necrotizing enterolitis of the neonate. Clin Perinatol 1989 ; 16 : 97-111
[81] KRUEGER E, MELLANDER M, BRATTON D, COTTON R Prevention of symptomatic patent ductus arteriosus with a single dose of indomethacin. J Pediatr 1987 ; 111 : 749-754
[82] KURTH CD, SPITZER AR, BROENNLE AM, DOWNES JJ Postoperative apnea in preterm infants. Anesthesiology 1987 ; 66 : 483-488
[83] KURZENNE JY, SAPIN E, BARGY F et coll Hernies diaphragmatiques congénitales : 120 cas néo-nataux. Chir Pediatr 1988 ; 29 : 11-17
[84] LANGER JC, FILLER RM, BOHN DJ , et al. Timing of surgery for congenital diaphragmatic hernia : is emergency operation necessary ? J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 731-734
[85] LANGHAM MR, KRUMMEL TM, BARTLETT RH , et al. Mortality with extracorporeal membrane oxygenation following repair of congenital diaphragmatic hernia in 93 infants. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 1150-1154
[86] LEVIN DL Congenital diaphragmatic hernia : a persistent problem. J Pediatr 1987 ; 111 : 390-392
[87] L'HOMMEDIEU CS, HOELZER DJ Intraoperative fluid management of newborns with bacterial peritonitis. Anesthesiology 1982 ; 57 : A423
[88] LOUHIMO I, LINDHAL H Esophageal atresia : primary results of 500 consecutively treated patients. J Pediatr Surg 1983 ; 18 : 217-229
[89] MARLOW N, WEINDLING AM, VAN PEER A, HEYKANTS J Alfentanil pharmacokinetics in preterm infants. Arch Dis Child 1990 ; 65 : 349-351
[90] MARSHALL TA, MARSHALL F, REDDY PP Physiologic changes associated with ligation of the ductus arteriosus in preterm infants. J Pediatr 1982 ; 101 : 749-753
[91] MASEY SA, KOEHLER RS, RUCK JR, PEPPLE JM, ROGERS MC, TRAYSTMAN RJ Effect of abdominal distension on central and regional hemodynamics in neonatal lambs. Pediatr Res 1985 ; 19 : 1244-1249
[92] MERCIER JC, CASSADEVAL I, DAOUD P, LODE N, HARTMANN JF, BEAUFILS F. Hernies diaphragmatiques congénitales. Prise en charge postopératoire. In : Beaufils F, Aigrain Y, Nivoche Y eds. Réanimation urgences pédiatriques. Arnette. Paris. 1990 ; pp 157-172
[93] MILLER JP, SMITH SD, NEWMAN B, SUKAROCHANA K Neonatal abdominal calcification : is it always meconium peritonitis ? J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 555-556
[94] MOLLARD P, LOUIS D. Imperforations anorectales. In : Hélardot PG ed. Chirurgie digestive de l'enfant. Doin. Paris. 1990 ; pp 573-586
[95] MORIN PR, POTIER M Diagnostic prénatal des malformations obstructives digestives et de la mucoviscidose. Arch Fr Pediatr 1987 ; 44 : 531-538
[96] MURAT I. Pharmacologie des myorelaxants. In : Murat I, Camboulives J eds. Réanimation chirurgicale pédiatrique. Pradel. Paris. 1991 ; pp 331-334
[97] MURAT I. Pharmacologie des morphinomimétiques. In : Murat I, Camboulives J eds. Réanimation chirurgicale pédiatrique. Pradel. Paris. 1991 ; pp 335-346
[98] MURAT I, LAGUENIE G, COUTURIER C, DELLEUR MM, BARGY F, SAINTMAURICE JP Ventilation à haute fréquence durant la cure chirurgicale de l'atrésie de l'oesophage. Ann Fr Anesth Reanim 1983 ; 2 : 270-272
[99] NAKAYAMA DK, MOTOYAMA EK, TAGGE EM Effect of preoperative stabilization on respiratory system compliance and outcome in newborn infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 1991 ; 118 : 793-799
[100] O'ROURKE PP, LILLEHEI CW, CRONE RK, VACANTI JP The effect of extracorporeal membrane oxygenation on the survival of neonates with high-risk congenital diaphragmatic hernia : 45 cases from a single institution. J Pediatr Surg 1991 ; 26 : 147-152
[101] O'ROURKE PP, VACANTI JP, CRONE RK, FELLOWS K, LILLEHEI C, HOUGEN TJ Use of the postductal PaO2 as a predictor of pulmonary vascular hypoplasia in infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 904-907
[102] PAUT O, CAMBOULIVES J. Réanimation en chirurgie néo-natale. In : Murat I, Camboulives J eds. Réanimation chirurgicale pédiatrique. Pradel. Paris. 1991 ; pp 447-506
[103] PHOLSON EC, SCHALLER RT, TAPPER D Improved survival with primary anastomosis in the low birth weight neonate with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 418-421
[104] POKORNY WJ, ADAMS JM, McGILL CW, GARCIAPRATS JA, HARBERG FJ Ligation of patent ductus in the neonatal intensive care unit. Mod Probl Paediatr 1985 ; 23 : 133-142
[105] POKORNY WJ, GARCIA-PRATS JA, BARRY YN Necrotizing enterocolitis : incidence, operative care and outcome. J Pediatr Surg 1986 ; 21 : 1149-1154
[106] PUROHIT DM, ELLISON RC, ZIERLER S , et al. Risk factors for retrolental fibroplasia : experience with 3 025 premature infants. Pediatrics 1985 ; 76 : 339-344
[107] QUAN L, SMITH DV The VATER association : Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula with Esophageal atresia, Radial and renal dysplasia. Birth Defects 1972 ; 8 : 75-78
[108] RAPHAELY RC, DOWNES JJ Congenital diaphragmatic hernia : prediction of survival. J Pediatr Surg 1973 ; 8 : 815-823
[109] REDMOND C, HEATON J, CALIX J , et al. A correlation of pulmonary hypoplasia, mean airway pressure and survival in congenital diaphragmatic hernia treated with extracorporeal membrane oxygenation. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 1143-1149
[110] REYES HM, MELLER JL, LOEFF D Neonatal intestinal obstruction. Clin Perinatol 1989 ; 16 : 85-96
[111] REYNOLDS M, LUCK SR, LAPPEN R The " critical " neonate with diaphragmatic hernia : a 21- year perspective. J Pediatr Surg 1984 ; 19 : 364-369
[112] RICH GF, SULLIVAN MP, ADAMS JM Is distal sampling of end-tidal CO2 necessary in small subjects ? Anesthesiology 1989 ; 73 : 265-268
[113] ROBERTS JD, TODRES ID, COTE CJ. Neonatal emergencies. In : Coté CJ ed. A practice of= anesthesia for infants and children. WB Saunders. Philadelphia. 1993 ; pp 225-246
[114] ROBOTHAM JL, WISE RA, BROMBERGER-BARNEA B Effects of changes in abdominal pressure on left ventricular performance and regional blood flow. Crit Care Med 1985 ; 13 : 803-809
[115] RUDOLPH AM The ductus arteriosus : physiological and therapeutic considerations. Mod Probl Paediatr 1983 ; 22 : 7-14
[116] SAKAI H, TAMURA M, HOSOKAWA Y, BRYAN AC, BARKER GA, BOHN DJ Effect of surgical repair on respiratory mechanics in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 1987 ; 111 : 432-438
[117] SAPIN E, KURZENNE JY, BARGY F et coll Atrésie de l'oesophage chez les nouveau-nés de moins de 2 000 grammes. A propos de 37 observations Chir Pediatr 1988 ; 29 : 247-251
[118] SCHWARTZ MZ, TYSON KR, MILLIORN K, LOBE TE Staged reduction using a Silastic sac is the treatment of choice for large abdominal wall defects. J Pediatr Surg 1983 ; 18 : 713-719
[119] SEARS BE, CARLIN J, TUNELL WP Severe congenital subglottic stenosis in association with congenital duodenal obstruction. Anesthesiology 1978 ; 49 : 214-215
[120] SHAUL DB, SCHARWTZ MZ, MARR CC, TYSON KR Primary repair without routine gastrostomy is the treatment of choice for neonates with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Arch Surg 1989 ; 124 : 1188-1191
[121] SIEBERT JR, HAAS JE, BECKWITH JB Left ventricular hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1984 ; 19 : 567-571
[122] SILLEN U, HAGBERG S, RUBENSON A, WERKMASTER K Management of esophageal atresia : review of 16 years' experience. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 805-809
[123] STOLAR S, DILLON P, REYES C Selective use of extracorporeal mambrane oxygenation in the management of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 207-211
[124] TAMURA M, TSUCHIDA Y, KAWANO T , et al. Piston-pump-type high frequency oscillatory ventilation for neonates with congenital diaphragmatic hernia : a new protocol. J Pediatr Surg 1988 ; 23 : 478-482
[125] TEICH S, SCHISGALL RM, ANDERSON KD Ischemic enterocolitis as a complication of Hirschsprung's disease. J Pediatr Surg 1986 ; 21 : 143-145
[126] TEMPLETON JF, TEMPLETON JJ, SCHNAUFER L, BISHOP HC, ZIEGLER MM, O'NEILL JA Management of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula in the neonate with severe respiratory distress syndrome. J Pediatr Surg 1985 ; 20 : 394-397
[127] TOWNE BH, PETERS G, CHANG JH The problem of " giant " omphalocele. J Pediatr Surg 1980 ; 15 : 543-548
[128] TRUOG R, ANAND KJ Management of pain in the postoperative neonate. Clin Perinatol 1989 ; 16 : 61-78
[129] TRUOG RD, SCHENA JA, HERSHENSON MB, KOKA BV, LILLEHEI CW Repair of congenital diaphragmatic hernia during extracorporeal membrane oxygenation. Anesthesiology 1990 ; 72 : 750-753
[130] UNAL D, CAMBOULIVES J, VIARD L Diagnostic et mise en condition des hernies diaphragmatiques congénitales. Ann Anesth Fr 1980 ; 21 : 120-126
[131] VACANTI JP, CRONE RK, MURPHY JD , et al. The pulmonary hemodynamic response to perioperative anesthesia in the treatment of high-risk infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1984 ; 19 : 672-679
[132] VAN MEURS KP, NEWMAN KD, ANDERSON KD, SHORT BL Effect of extracorporeal membrane oxygenation on survival of infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 1990 ; 117 : 950-960
[133] WATERSTON DJ, BONHAM-CARTER RE, ABERDEEN E Oesophageal atresia : tracheoesophageal fistula : a study of survival in 218 infants. Lancet 1962 ; 1 : 819-822
[134] WELBORN LG Post-op apnoea in the former preterm infant : a review. Paediatr Anaesth 1992 ; 2 : 37-44
[135] WELBORN LG, HANNALLAH RS, LUBAN NL, FINK R, RUTTIMANN VE Anemia and postoperative apnea in former preterm infants. Anesthesiology 1991 ; 74 : 1003-1006
[136] WESLEY JR, DRONGOWSKI R, CORAN AG Intragastric pressure measurement : a guide for reduction and closure of the silastic chimney in omphalocele and gastroschisis. J Pediatr Surg 1981 ; 16 : 264-270
[137] WILSON JM, LUND DP, LILLEHEI CW, O'ROURKE PP, VACANTI JP Delayed repair and preoperative ECMO does not improve survival in high-risk congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1992 ; 27 : 368-375
[138] YASTER M, BUCK JR, DUDGEON DL , et al. Hemodynamic effects of primary closure of omphalocele-gastroschisis in human newborns. Anesthesiology 1988 ; 69 : 84-88
[139] YEH TF, RAVAL D, LUKEN J, THALJI A, LILIEN L, PILDES S Clinical evaluation of premature infants with patent ductus arteriosus : a scoring system with echocardiogram, acid-base and blood gas correlations.
Aucun commentaire:
Enregistrer un commentaire