Encéphalopathie clinique
Par définition, quand le taux de prothrombine (ou le facteur V) est inférieur à 50 %, l'encéphalopathie clinique est le symptôme nécessaire et suffisant au diagnostic d'HFSF.Elle survient de quelques heures à quelques semaines après le début de l'ictère, exceptionnellement avant lui. Quand elle se développe après une ingestion récente, même à faible dose, de médicaments sédatifs ou antiémétiques, elle est au moins en partie liée à une majoration de leur action sédative, elle-même en rapport avec l'IHA sévère. Elle n'a pas alors, nécessairement, la même valeur pronostique que l'encéphalopathie clinique apparue sans ingestion préalable de ces médicaments. Cette interférence de certains médicaments avec l'insuffisance hépatocellulaire dans le développement de l'encéphalopathie clinique en diminue la spécificité et est l'un des principaux facteurs expliquant sa très faible valeur pronostique indépendante chez les malades atteints d'HFSF [5, 19].
L'encéphalopathie clinique évolue en trois stades de gravité croissante : stade I, astérixis et inversion du rythme nycthéméral ; stade II, syndrome confusionnel puis état stuporeux ; stade III, coma installé en quelques heures ou jours, souvent inauguré par une phase de grande agitation, et associé à une hypertonie oppositionnelle diffuse. Les Anglo-Saxons utilisent une classification en quatre stades [26]. L'activité électrique cérébrale est ralentie de façon diffuse, sans signes en foyer.
Au stade de coma, parfois dès celui de confusion stuporeuse, un oedème cérébral est habituel, souvent visible en tomodensitométrie [18]. Le débit sanguin cérébral peut être augmenté ou diminué. L'oedème cérébral est très souvent associé à une insuffisance rénale aiguë et une hyponatrémie est fréquente [13]. Le développement de l'oedème cérébral est la cause d'une hypertension intracrânienne aiguë, plus ou moins sévère. Celleci peut se manifester par des signes de souffrance du tronc cérébral : accès de tachypnée, irrégularités tensionnelles, bradycardie, opisthotonos, mouvements d'extension et de pronation des membres supérieurs. Une telle situation est associée à un risque élevé de mort cérébrale par engagement, mais quelques malades ayant certains des symptômes précédents ont guéri [3]. L'hypertension intracrânienne peut être mesurée à l'aide d'un capteur de pression. Mais, cette technique invasive comporte des risques sérieux de saignement intracrânien [10] et beaucoup d'auteurs, dont nous sommes, ne l'utilisent pas.
Ictère, troubles de l'hémostase et autres symptômes cliniques et biologiques
Les signes directs de nécrose hépatique aiguë massive comprennent l'ictère à bilirubine conjuguée, l'augmentation majeure des aminotransférases, l'atrophie hépatique et, après 1 à 2 semaines d'ictère, une ascite due à une hypertension portale sinusoïdale [27]. Les anomalies de l'hémostase incluent un allongement du temps de Quick et une diminution, souvent inférieure à 30 % de la normale, des facteurs du complexe prothrombique (facteurs II, V, VII, X) [3]. Ces anomalies, insensibles à la vitamine K parentérale, reflètent l'effondrement de la synthèse hépatique et, seulement pour une très faible part, un processus de coagulation intravasculaire disséminée [3]. Malgré ces anomalies de l'hémostase, les hémorragies spontanées graves, en particulier neuroméningées, sont exceptionnelles.La pression artérielle reste longtemps normale. Une hypercinésie cardiocirculatoire, souvent peu sensible au remplissage vasculaire, est l'un des symptômes majeurs du syndrome cardiocirculatoire induit par l'insuffisance hépatocellulaire [8]. Une hyperstimulation sympathique est probablement un facteur contributif important de ce syndrome. La persistance d'une tachycardie sinusale et d'un index cardiaque élevé, témoins d'une vasodilatation généralisée, est péjorative. La survenue d'un collapsus cardiovasculaire peut traduire une majoration de cette vasodilatation, une défaillance myocardique ou une bactériémie.Une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle par hypovolémie, avec oligurie et natriurèse basse, est fréquente. Comme chez les malades atteints de cirrhose, une telle insuffisance rénale peut exister même quand la créatininémie est normale [12]. Elle est parfois aggravée par un médicament néphrotoxique ou par une bactériémie. L'azotémie, initialement basse, est associée à une hyperammoniémie et une hyperaminoacidémie. Une hyponatrémie et une hypokaliémie sont fréquentes [23].
La fonction ventilatoire est longtemps normale. La tachypnée est d'origine centrale et une alcalose ventilatoire avec hypobasémie est habituelle [3, 8] alors qu'une alcalose métabolique est rarement observée [3]. Une hyperlactatémie modérée est fréquente [8].
Dans les formes les plus graves, une véritable acidose lactique est présente, associée à une diminution du transfert de l'oxygène du sang aux tissus [8]. Celle-ci pourrait être due à l'ouverture de multiples shunts artérioveineux, est associée à un déficit tissulaire en oxygène [8] et pourrait être améliorée par l'administration parentérale de N-acétylcystéine [15]. Les principaux facteurs de risque d'insuffisance respiratoire aiguë sont l'aggravation du coma, l'épuisement musculaire, une pneumopathie de surinfection, voire unehypophosphorémie sévère, aggravée par les apports glucosés et surtout observée dans les intoxications au paracétamol [3]. La glycémie est souvent à la limite inférieure de la normale, mais l'hypoglycémie, surtout fréquente chez l'enfant, doit faire rechercher une infection bactérienne associée. La concentration des acides gras libres du plasma peut être élevée.Dans quelques cas, une hyperamylasémie et une hyperlipasémie témoignent d'une pancréatite aiguë d'étiologie incertaine.
La numération globulaire, les plaquettes et le temps de saignement sont souvent normaux au début de l'encéphalopathie. Au fur et à mesure de l'aggravation, une anémie normochrome peu régénérative apparaît. Une hyperleucocytose à polynucléaires ne traduit pas toujours une infection bactérienne.
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