ALGODYSTROPHIES

Ce syndrome associe : ·         - des douleurs d'une articulation ou d'une extrêmité, responsables d'une impotence ; ·         - des troubles trophiques avec troubles vaso-moteurs et apparition retardée d'une déminéralisation épiphysaire ; ·         - une évolution régressive, en théorie sans séquelle ; ·         - une fréquente migration à d'autres localisations. ·         Les déminéralisations osseuses simples post-traumatiques sans syndrome clinique classique associé ne doivent pas être intitulées algodystrophie. L'algodystrophie est un diagnostic d'élimination ce qui impose d'écarter un certain nombre de diagnostics dont notamment une infection ostéo-articulaire. Les anglo-saxons distinguent deux grands types d'algodystrophie, la forme post-traumatique (algodystrophie sympathique réflexe), (notamment) fréquente aux extrêmités (mains, pieds) où la déminéralisation épiphysaire est typiquement mouchetée et l'algodystrophie médicale (ostéoporose transitoire) dont le prototype est l'algodystrophie de la hanche et qui se manifeste sur les radiographies par une ostéopénie homogène.
ÉTIOLOGIE adulte, âge moyen 35-65 ans le plus souvent, l'enfant et le sujet âgé peuvent être aussi touchés A - algodystrophies secondaires dans environ 2/3 des cas : ·               1.     cause locale :  un traumatisme (quelques jours ou quelques semaines plus tôt) est le plus souvent en cause, ayant entraîné une entorse ou une fracture, immobilisée ou opérée; mais parfois le choc direct ou indirect avait été très minime sans conséquence immédiate 2.       cause cardio-thoracique : §  infarctus du myocarde §  chirurgie thoracique 3.     · cause neurologique : §  hémiplégies, accidents vasculaire §  radiculalgie sévère §  épilepsie, sous barbituriques 4.      cause médicamenteuse : §   GARDENAL ou barbituriques / §   antituberculeux : isoniazide 5.       cause générale : hyperthyroïdie, diabète. B - algodystrophies primitives dans environ 1/3 des cas : ·         un terrain "dystonique" avec émotivité et anxiété est trouvé chez certains patients, qui paraît être un facteur favorisant.
RADIOGRAPHIES ·         L'examen doit toujours être comparatif avec le côté sain car les signes radiologiques sont retardés par rapport aux signes cliniques de quelques semaines, et seul un examen comparatif et d'excellente qualité permet de les reconnaître précocement. ·         Au début il s'agit d'une déminéralisation modérée avec amincissement des lames osseuses sous chondrales qui restent toutefois bien visibles. Puis il s'installe une déminéralisation d'allure ostéoporotique hétérogène mouchetée. Parfois, par la suite, s'installe une ostéoporose diffuse intense avec un aspect délavé, une trame pratiquement disparue et des corticales très amincies. Cette déminéralisation revêt un caractère régional, affectant souvent, à des degrés variables, plusieurs segments articulaires d'un même membre. Elle prédomine généralement  à l'extrémité distale du membre. ·         Fait capital, les interlignes articulaires sont respectés tout au long de l'évolution. Un pincement d'un interligne articulaire doit faire rejeter le diagnostic d'algodystrophie. ·         Les signes radiologiques persistent longtemps après la guérison clinique de la maladie, et ne se réparent que très progressivement. ·         Enfin, dans un petit nombre de cas (environ 5 %) les signes radiologiques sont absents tout au long de l'évolution.
SCINTIGRAPHIE OSSEUSE ·         C'est un examen capital car, au contraire de la radiographie, les altérations sont précoces, marquées et très évocatrices du diagnostic. Il s'agit d'une hyperfixation très importante, précoce, intense, et intéressant toutes les pièces osseuses du segment de membre atteint, objectivant bien le caractère régional de la maladie. ·         Elle permet souvent d'objectiver sur les autres segments du même membre, ou parfois sur les autres membres, des atteintes infra-cliniques, et permet donc de bien préciser l'étendue de l'affection. ·         Au contraire de la radiologie, elle a un intérêt pronostique, l'amélioration de la maladie étant marquée par une atténuation puis une disparition de l'hyperfixation scintigraphique. ·         L'hyperfixation scintigraphique n'est pas absolument constante, et l'on a décrit de très rares formes sans hyperfixation, ou même avec hypofixation (en particulier chez l'enfant).
IRM ·         Les modifications locales en IRM sont très précoces mais peu spécifiques. Elles reflètent l’oedème médullaire osseux (hyposignal en T1, hypersignal en T2), et les modifications locales des parties molles (hypertrophie synoviale, oedème péri-articulaire). Ces anomalies sont transitoires, relativement localisées (en particulier par rapport à l’étendue de l’hyperfixation scintigraphique), parfois migratrices et régressives (en 2 à 3 mois). ·         L’IRM a une bonne valeur diagnostique pour l’algodystrophie de hanche, et en particulier le diagnostic différentiel avec l’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale, les fractures de contrainte... Sa valeur pour le diagnostic des autres localisations est nettement moindre, compte tenu du caractère relativement localisé et inconstant des anomalies
BIOLOGIE ·         Il faut essentiellement retenir l'absence de signes biologiques d'inflammation : une accélération de la VS, une augmentation de la CRP, doivent faire rejeter le diagnostic d'algodystrophie. ·         Les examens phosphocalciques sont normaux. Seuls les marqueurs de la résorption osseuse (hydroxyprolinurie) sont parfois discrètement augmentés, ce qui n'a pas d'intérêt sur le plan pratique
EVOLUTION ·         Elle est, en théorie du moins, généralement favorable aboutissant à une guérison complète, mais lente,  en quelques mois ou années. Souvent il subsiste quelques séquelles à type de trouble trophique, d'enraidissement articulaire modéré. La reminéralisation radiologique est lente et tardive, s'étalant sur plusieurs années, et souvent incomplète. ·         Mais il est des formes graves, d'évolution très prolongée, avec persistance de troubles trophiques sévères, enraidissement articulaire majeur, rétraction aponévrotique, douleurs et impotence considérable. Ces formes graves sont heureusement rares, mais rien ne permet d'évaluer initialement le pronostic d'une algodystrophie. ·         On a signalé la possibilité de formes successives (récidive au même endroit ou en des endroits différents). En cas de rechute au même siège, il faut rechercher la persistance d'un facteur étiologique local par exemple pseudarthrose après fracture ou matériel d'ostéosynthèse.
FORMES CLINIQUES FORMES TOPOGRAPHIQUES MEMBRE SUPERIEUR C'est le classique "syndrome épaule-main". L'atteinte de la main, au début d'allure fluxionnaire parfois inquiétante, laisse ensuite place aux troubles trophiques avec peau lisse, pâle, dépilée, moite, et aux rétractions capsulo-ligamentaires enraidissant les doigts "en griffe" et le poignet. L'amyotrophie des éminences thenar et hypothenar est fréquente. Des nodules aponévrotiques associés aux rétractions digitales réalisent, au stade tardif, un aspect comparable à celui de la maladie de Dupuytren. L'atteinte de l'épaule, au début responsable d'un tableau d'épaule douloureuse simple (sans troubles vasomoteurs visibles) laisse place à un enraidissement progressif de l'articulation scapulo-humérale, parfois très marqué. C'est "l'épaule gelée", par capsulite rétractile, dont la régression est rarement complète. ·       Le coude, classiquement épargné, ne l'est pas toujours. Enfin il est des atteintes isolées de la main, de l'épaule,… ou du coude. MEMBRE INFERIEUR Les membres inférieurs sont deux fois plus touchés que les membres supérieurs. L'atteinte prédomine, comme aux membres supérieurs, à l'extrémité distale, c'est à dire au pied et à la  cheville. Comme au membre supérieur il est des atteintes isolées du pied, de la cheville, du genou. L'évolution est à peu près la même qu'au membre supérieur. ·       A la cheville et au pied, la douleur d'appui est particulièrement importante et invalidante. Des douleurs nocturnes sont souvent associées, avec hyperesthésie au contact des draps. ·       La maladie peut aussi affecter le genou et parfois la hanche. Même quand genou et hanche sont indemnes cliniquement, les clichés comparatifs ou la scintigraphie peuvent montrer leur atteinte. Au genou, une hydarthrose est présente dans 1/3 des cas environ, avec un liquide articulaire de type "mécanique". L'amyotrophie du quadriceps est fréquente et précoce. ·       L'atteinte isolée de la hanche, sans circonstance déclenchante, n'est pas rare. Le diagnostic est alors difficile car c'est une articulation profonde, la limitation des mouvements n'est pas spécifique. L'ostéoporose radiologique est généralement homogène et non mouchetée, quelque fois très importante, avec une véritable disparition des contours de la tête fémorale (tête "fantomatique"). Il faut comparer la minéralisation des deux hanches sur le cliché du bassin. La scintigraphie montre une hyperfixation unilatérale. Cette algodystrophie de la hanche est d'assez bon pronostic, et évolue généralement vers la guérison en quelques mois. RACHIS L' algodystrophie du rachis est exceptionnelle et son existence est même contestée. Elle est toutefois probable, et correspond sans doute à ce qu'avaient décrit Kummel et Verneuil, c'est à dire des tassements vertébraux (liés à la déminéralisation) survenant secondairement après un traumatisme sans lésion osseuse initiale visible. En pratique on l'observe quelquefois dans les suites d'une algodystrophie extensive des membres inférieurs. FORMES SELON L'ETENDUE FORMES PLURIFOCALES Il est fréquent, nous l'avons vu, que l'algodystrophie intéresse plusieurs segments d'un même membre. Mais il est aussi des formes atteignant symétriquement les 2 membres, voire les 4 membres. Elles répondent généralement à des étiologies particulières (iatrogène ou métabolique). L'atteinte peut être plurifocale d'emblée, ou il peut s'agir d'atteintes successives, par exemple les membres inférieurs puis supérieurs... Elles aboutissent souvent à une polyfbrosite (maladie de Dupuytren, maladie de Ledderhose, maladie de La Peyronie).  ALGODYSTROPHIES PARTIELLES A l'inverse il est des formes partielles ou parcellaires, de connaissance récente, assez fréquentes. Elles affectent une zone limitée, par exemple un condyle fémoral au genou, ou certains métacarpiens à la main. La déminéralisation est limitée à cette petite zone donc difficile à objectiver. La déminéralisation prédomine toujours en sous-chondral et le diagnostic différentiel peut être difficile avec l'ostéonécrose aseptique, par exemple au condyle fémoral. L'évolution peut se faire vers une forme classique, mais l'affection peut rester très limitée. FORMES SELON L'ETIOLOGIE Dans 2/3 des cas environ un facteur étiologique est retrouvé. Mais certaines algodystrophies surviennent sans cause déclenchante particulière. TRAUMATISMES Ils sont à l'origine de 60 % des algodystrophies environ. Les traumatismes en cause sont de gravité variable, parfois, il s'agit d'une minime entorse passée presque inaperçue, parfois d'un très grave polytraumatisme. On peut en rapprocher les traumatismes opératoires (méniscectomie, ostéotomie,  arthroplastie totale de hanche, de genou...). Quelque soit l'importance du traumatisme, quelque soit le traitement qui a été appliqué, une algodystrophie peut survenir dans les suites. CAUSES NEUROLOGIQUES Les affections neurologiques peuvent être à l'origine d'algodystrophies, qu'elles soient centrales (les hémiplégies par ramollissement cérébral sont de grandes pourvoyeuses d'algodystrophie, mais aussi les hémorragies méningées, les traumatismes craniens, les tumeurs cérébrales) ou périphériques (sciatiques ou névralgies cervico-brachiales, zona…) AUTRES CAUSES VISCERALES Le syndrome épaule-main complique dans 10 à 20 % des cas d'insuffisance coronarienne, en particulier après infarctus du myocarde (il est beaucoup plus rare après angine de poitrine isolée). L'atteinte est le plus souvent uni-latérale gauche, mais quelquefois, bilatérale. Après chirurgie thoracique, on peut observer un syndrome épaule-main du coté opéré. Les tumeurs intra-thoraciques sont également à l'origine d'algodystrophies. L'atteinte des organes abdominaux ou pelviens est rarement responsable d'algodystrophie, mais la grossesse est une cause non exceptionnelle d'algodystrophie de hanche. CAUSES MEDICAMENTEUSES Les barbituriques sont souvent responsables d'algodystrophies, quelle que soit la dose quotidienne, et quelle que soit la durée du traitement. Il s'agit du rhumatisme gardénalique qui réalise, généralement, un syndrome épaule-main bilatéral très enraidissant. Souvent, il y a d'autres atteintes associées, par exemple genou ou hanche. Les barbituriques peuvent également favoriser la survenue d'algodystrophies d'autre origine, par exemple les algodystrophies post-traumatiques. L'évolution se fait vers la guérison, hâtée par l'arrêt des barbituriques (qui n'est cependant pas impérative). Parmi les antituberculeux c'est en fait l'isoniazide (Rimifon) qui est surtout en cause. L'algodystrophie survient dans les premiers mois de traitement, l'atteinte touche le plus souvent le membre supérieur et s'avère quelquefois plurifocale avec souvent polyfibrosite. L'iode radioactif utilisé en tant qu'agent thérapeutique (donc à doses élevées) a été également tenu pour responsable d'algodystrophies. CAUSES METABOLIQUES Le diabète est certainement une cause favorisante d'algodystrophies, en particulier des membres supérieurs, ainsi quel'hyperthyroïdie. TERRAIN PSYCHOLOGIQUE Qu'il y ait, ou qu'il n'y ait pas de cause déclenchante ou favorisante, on a invoqué le rôle d'un terrain neuropsychologique particulier : sujets anxio-dépressifs, émotifs, irritables. Cependant on trouve rarement des troubles psycho-pathologiques francs, connus et identifiés. Ce terrain particulier est d'ailleurs loin d'être constant, et son rôle ne doit pas être surestimé.
PHYSIOPATHOLOGIE - ANATOMIE PATHOLOGIQUE Le stade I ou phase chaude est caractérisé par une douleur d’intensité variable mais aggravée par les mouvements et l’exercice. Il semble que cette accentuation de la douleur avec l’exercice soit le symptôme le plus précoce de l’algodystrophie. L’impotence fonctionnelle évoluant vers l’enraidissement progressif est fréquente. La phase est qualifiée de chaude en raison de son aspect inflammatoire local. En effet, rougeur, chaleur et oedème sont classiques bien qu’inconstants. Une sudation localisée ou un aspect de peau luisante sont encore possibles. Le stade II ou phase froiderevêt un aspect ischémique. La peau s’atrophie et devient pâle ou cyanotique. Une sensation de froid est parfois rapportée par les patients. Des anomalies des phanères telles que perte de poils ou hypertrichose sont décrites à ce stade mais sont, en pratique générale, extrêmement rares. La douleur est toujours présente. Cette phase peut apparaître d’emblée (15% des cas) ou succéder progressivement en plusieurs mois à la phase chaude. Le stade III ou phase de stabilisation est associé à la disparition totale ou partielle des douleurs. L’ ankylose des articulations peut également persister. Des rétractions tendineuses et aponévrotiques ainsi que des capsulites rétractiles sont à l’origine de séquelles invalidantes chez certains patients.
TRAITEMENT Le traitement des algodystrophies doit être prescrit tôt. Son efficacité dépend de sa précocité, et il faut éviter l'apparition des rétractions capsulo-ligamentaires dont la régression sera toujours longue, difficile, et le plus souvent incomplète. LE REPOS A la phase initiale, chaude, il faut mettre le membre au repos, car toute exacerbation des douleurs entretient et aggrave l'algodystrophie. Le membre supérieur doit être mis en écharpe. Au membre inférieur, la suppression de l'appui (marche avec deux cannes béquilles) est une mesure capitale à prolonger tant que la douleur reste vive, c'est à dire quelques semaines. LES MEDICAMENTS De nombreuses drogues ont été proposées dans le traitement de l'algodystrophie. Certaines sont tombées en désuétude, d'autant qu'aucune n'a réellement fait la preuve de son efficacité. ·       Le médicament actuellement le plus prescrit est la calcitonine. Toutes les calcitonines actuellement sur le marché (calcitonine de porc, de saumon, humaine) sont efficaces. Ce traitement est d'autant plus efficace qu'il est prescrit tôt, et à fortes doses : environ 100 UI/j (en une injection SC) pendant 10 à 20 jours, puis 3 fois par semaine pendant 3 semaines. L'efficacité doit être nette et rapide, sinon il est inutile de poursuivre le traitement. ·       Parmi les autres médicaments susceptibles d'être prescrits nous retiendrons surtout les béta-bloquants, en donnant la préférence aux moins cardio-sélectifs (puisque c'est l'effet vasculaire périphérique qui est recherché). En pratique on utilise l'Avlocardyl° à la dose de 2 à 3 comprimés par jour. ·       D'autres médicaments ont été proposés, nous ne ferons que les citer car ils ne sont presque plus utilisés :  vasodilatateurs divers par voie générale, ganglioplégiques, griséofulvine, etc… Pour calmer les douleurs, surtout à la phase initiale, on peut utiliser les antalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens. Les corticoïdes par voie générale ne sont pas utiles. En revanche les infiltrations corticoïdes locales peuvent rendre service, essentiellement par leur effet antalgique : infiltration intra-articulaire de l'épaule ou du genou, infiltration du canal carpien dans l'algodystrophie de la main, du tunnel tarsien dans l'algodystrophie du pied …
LES TRAITEMENTS PHYSIQUES La rééducation  est sans doute l'élément essentiel du traitement de l'algodystrophie, surtout à la phase de rétractions capsulo-ligamentaires. Mais elle doit être particulièrement prudente et bien conduite ·       Une kinésithérapie excessive et douloureuse peut s'avérer dangereuse et aggraver la maladie, surtout à la phase initiale. A ce stade, seule une kinésithérapie très douce, progressive, indolore, au mieux sous forme d'une balnéothérapie, avec éventuellement applications d'agents physiques (alternance chaud-froid, éventuellement ionisations calciques ) peut être entreprise. ·       A la phase froide la kinésithérapie est absolument indispensable. Elle a pour but de prévenir les rétractions capsulo-ligamentaires, ou d'accélérer leur récupération. Ce doit donc être une kinésithérapie active, mais toujours prudente, progressive, par séances courtes et répétées, afin de ne pas réveiller les douleurs ce qui la rendrait plus nocive qu'utile. Le séjour en centre de rééducation est souvent justifié. ·       Même au stade tardif de rétraction, une kinésithérapie bien conduite peut procurer des améliorations spectaculaires et doit donc être entreprise
AUTRES TRAITEMENTS Il s'agit de traitements d'exception, qui ne sont entrepris que dans les formes graves et rebelles. ·       Les infiltrations sympathiques, les infiltrations intra-artérielles de xylocaine (avec contrôle cardiaque) ne sont plus guère pratiquées. ·       Les blocs vasculaires locaux à la guanéthidine (sympatholytique présynaptique post-ganglionnaire) ou aux vasodilatateurs peuvent être proposés dans les formes particulièrement rebelles, sous contrôle strict car ce n'est pas un traitement sans risque. ·       Les perfusions de diphosphonates sembles susceptibles d'améliorer les algodystrophies, mais ceci demande encore à être confirmé.
TRAITEMENT PREVENTIF Dans toute la mesure du possible il doit être entrepris en présence de circonstances pouvant favoriser la survenue d'algodystrophie, en particulier en milieu traumatologique et orthopédique. Il faut prévenir ou calmer les douleurs, éviter les médicaments à risque (barbituriques), éviter les traitements physiques agressifs ou douloureux. Il faut aussi savoir dépister tôt l'algodystrophie, pour en entreprendre rapidement le traitement curatif
CONCLUSION L'algodystrophie est une pathologie complexe d'étiologie hétéroclite. Il est nécessaire d'établir un diagnostic le plus précoce possible et de mettre en oeuvre un programme spécifique de prise en charge du patient adapté au stade évolutif. Il doit exister une parfaite concertation entre l'équipe médicale et l'équipe de rééducation afin de traiter à la fois la douleur en associant traitements locaux et médicamenteux et d'entretenir ou récupérer des amplitudes articulaires normales. C'est l'ensemble de ces modalités qui va permettre de réduire la durée d'évolution naturelle de l'algodystrophie.