Anesthésie-réanimation en chirurgie cardiaque du nouveau-né et du nourrisson






Résumé. – Les cardiopathies congénitales sont caractérisées par une grande variété de lésions anatomiques qui nécessitent une chirurgie correctrice réalisée chez des enfants de plus en plus jeunes. L’utilisation de produits anesthésiques en toute sécurité chez le nouveau-né et le nourrisson repose sur la maîtrise de la pharmacocinétique en fonction de l’âge et la connaissance de la physiopathologie de la cardiopathie. Dans les shunts gauche-droite, l’anesthésie doit être profonde et il faut éviter d’aggraver l’hypertension artérielle pulmonaire par l’hypoxie et par l’hypercapnie. Une suroxygénation peut être inopportune si elle abaisse trop les résistances pulmonaires et augmente le shunt gauche-droite. Il faut par ailleurs éviter un remplissage trop important. Dans les shunts droite-gauche une baisse marquée des résistances systémiques par l’anesthésie générale peut aggraver le shunt et la cyanose. Habituellement, il y a peu de risque au remplissage. L’existence d’un shunt droite-gauche intracardiaque expose au risque d’embolie gazeuse et le risque d’endocardite infectieuse est particulièrement élevé. Aucun des agents utilisés en anesthésie n’est absolument dénué d’effets délétères. Il n’y a pas d’indications ou de contre-indications absolues à l’emploi de l’un ou l’autre anesthésique couramment utilisés en anesthésie pédiatrique, mais l’administration contrôlée d’anesthésiques, basée sur une bonne connaissance de leurs effets, une surveillance peropératoire appropriée et la connaissance des différents temps opératoires sont nécessaires au bon déroulement de l’intervention.

Mots-clés : Anesthésie ; Chirurgie cardiaque ; Cyanose ; Cardiopathie congénitale ; Réanimation

Introduction
L’existence d’une cardiopathie congénitale à la naissance est une éventualité qui est loin d’être exceptionnelle puisqu’elle s’observe dans 7 à 8 cas sur 1000 naissances vivantes. [45, 55] Le sex-ratio est globalement de 1 sur 1 mais il varie en fonction de la cardiopathie. [45] La fréquence relative des différents types de cardiopathie varie selon l’âge, ainsi la communication interventriculaire qui représente 20 % de toutes les malformations cardiaques à la naissance évolue dans plus de la moitié des cas vers la fermeture spontanée. Depuis le premier traitement chirurgical d’une cardiopathie congénitale, la ligature d’un canal artériel, lesprogrès réalisés dans le diagnostic, l’exploration hémodynamique, et le traitement chirurgical ont considérablement amélioré les chances de survie. [24, 39] Cette évolution a permis de traiter avec succès un certain nombre de cardiopathies congénitales mal tolérées dans les premiers jours de la vie, autrefois principalement par des interventions palliatives, actuellement, essentiellement par chirurgie correctrice. [24] L’anesthésiste-réanimateur doit donc prendre en charge un enfant avec une malformation cardiaque congénitale précocement et avec le maximum de sécurité. La réalisation d’une anesthésie pour une intervention de chirurgie cardiaque pédiatrique nécessite une connaissance des cardiopathies congénitales sur le plan de leur morphogenèse, de leur physiopathologie, du traitement médical et chirurgical. Ceci demande une collaboration étroite entre cardiopédiatre, chirurgien et anesthésiste-réanimateur.

Embryologie cardiaque
Dérivé du mésoderme, le système vasculaire de l’embryon humain apparaît vers la troisième semaine, lorsque l’embryon ne peut plus satisfaire ses besoins nutritionnels par simple diffusion.
Le développement cardiaque se caractérise par une organisation séquentielle et le cloisonnement des cavités et des orifices .

Le coeur humain commence à s’élaborer sous forme de deux tubes endocardiques, les coeurs primordiaux. La fusion de ces deux tubes crée une cavité simple, le tube cardiaque primitif. [5, 49] Un à 2 jours plus tard, cette cavité montre quatre petites bosses qui représentent les futures cavités cardiaques.

De l’extrémité caudale à l’extrémité crânienne, dans le sens de la circulation sanguine, ces quatre cavités sont les suivantes : sinus veineux, oreillette primitive, ventricule primitif et bulbe primitif du coeur (cono-truncus).Au cours des 3 semaines qui suivent, la cavité cardiaque subit des contorsions et forme une boucle vers la droite (cloisonnement des cavités et des orifices). D’importants changements structurels la transforment en un organe à quatre cavités. Pour avoir leurs positions définitives, le ventricule primitif amorce sa descente et l’oreillette monte. Le coeur se divise en quatre cavités, les septa interauriculaire et interventriculaire se forment et le bulbe primitif se sépare en deux sections : le tronc pulmonaire et l’aorte ascendante . Après le deuxième mois, le coeur ne fait que croître et ceci jusqu’à la naissance. [49, 50]

Une erreur du développement normal dans l’embryogenèse cardiaque à n’importe quelle étape, depuis l’élaboration initiale du tube cardiaque primitif jusqu’au cloisonnement des voies d’évacuation, peut être à l’origine des cardiopathies congénitales.
Les plus courantes sont celles qui font entrer en contact le sang systémique pauvre en oxygène et le sang oxygéné provenant des poumons, et celles produisant des valves ou des vaisseaux rétrécis qui augmentent le travail cardiaque. [49] Seules les anomalies les plus fréquentes de la cardiogenèse seront décrites.

Le cloisonnement du coeur est dû au développement des bourrelets endocardiques dans le canal auriculoventriculaire et dans la région du tronc et du cône artériels. Du fait de leur situation cruciale, les anomalies du développement de ces bourrelets sont à l’origine de nombreuses malformations. Comme ils sont formés de cellules provenant de la crête neurale, les malformations cardiaques sont parfois associées à des malformations craniofaciales, également liées à une anomalie de la crête neurale. [50]

Le cloisonnement de l’oreillette primitive se fait en deux temps et permet durant la vie foetale une communication interauriculaire dite physiologique. Le septum primum, crête falciforme descendant du toit de l’oreillette, ne forme jamais une cloison complète. Il laisse persister un orifice, l’ostium primum, entre les deux oreillettes. Le septum secundum, qui se forme par la suite, demeure également incomplet. [50] Les anomalies du cloisonnement des oreillettes sont parmi les plus fréquentes des cardiopathies congénitales. L’une des plus importantes est la persistance de l’ostium secundum (ou persistance du trou de Botal), caractérisée par une large communication interauriculaire. Elle est due à une résorption excessive du septum primum ou à un développement insuffisant du septum secundum. La plus grave des anomalies de ce groupe est l’agénésie complète de la cloison. Elle réalise une oreillette commune ou coeur triloculaire biventriculaire et est habituellement associée à d’autres malformations cardiaques. Le septum interauriculaire du coeur foetal est percé par le foramen ovale ; grâce à cet orifice, le sang qui entre dans le coeur droit contourne les poumons, affaissés et inactifs. Le foramen ovale peut encore s’obturer au cours de la vie prénatale, anomalie appelée « fermeture prématurée du foramen ovale ».

Le cloisonnement du canal auriculoventriculaire débute par la formation au niveau de la gelée cardiaque de deux bourrelets antéropostérieurs symétriques, les bourrelets endocardiques. Ces deux bourrelets divisent le canal atrioventriculaire en un canal droit (tricuspide) et un canal gauche (mitral). La persistance d’un canal atrioventriculaire commun ou les anomalies de la division telles que l’atrésie tricuspide sont des cardiopathies bien connues. [49] L’absence de fusion des bourrelets endocardiques du canal auriculoventriculaire détermine une persistance du canal auriculoventriculaire commun, associée à une communication interauriculaire et interventriculaire. Dans le cas précédent, si la cloison interventriculaire est fermée, il existe une persistance de l’ostium primum, anomalie habituellement associée à une bifidité de la valve antérieure de la mitrale et de la valve septale de la tricuspide.

L’atrésie tricuspide est due à une oblitération, à un stade précoce, de l’orifice auriculoventriculaire droit. Elle est toujours associée à une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, une atrophie du ventricule droit et une hypertrophie du ventricule gauche. [49]

Les étapes de la morphogenèse du massif ventriculaire sont encore très controversées, mais on peut estimer que la formation des ventricules se fait grâce au cloisonnement interventriculaire et aux modifications du conus. [50] La cloison interventriculaire est composée d’une épaisse portion musculaire et d’une mince portion membraneuse formée par un bourrelet endocardique auriculoventriculaire inférieur, un bourrelet aorticopulmonaire droit et un bourrelet aorticopulmonaire gauche. L’absence de soudure de ces éléments entraîne la persistance d’une communication interventriculaire. Parmi les anomalies du septum interventriculaire, l’agénésie du septum membraneux est la plus fréquente des malformations cardiaques. Elle est fréquemment associée à des anomalies du cloisonnement du tronc et du cône artériels.

Le cloisonnement du bulbe cardiaque se fait au cours de la 5e semaine de gestation (Fig. 1). Le bulbe se divise en tronc artériel(aorte et tronc de l’artère pulmonaire), cône artériel (région infundibulaire) et portion musculaire du ventricule droit. La zone du tronc artériel est divisée par le septum spiralé ou aorticopulmonaire en aorte et artère pulmonaire. Les bourrelets aorticopulmonaires du cône séparent les infundibulum aortique et pulmonaire, et obturent la cloison interventriculaire. La plus fréquente des anomalies du tronc et du cône artériels est la tétralogie de Fallot. Elle est due à une division inégale du cône consécutive à un déplacement en avant du septum aorticopulmonaire. La persistance d’un truncus arteriosus ou tronc artériel commun résulte de l’absence de fusion ou de la fusion incomplète vers le bas des bourrelets spiralés.

La transposition des gros vaisseaux survient lorsque le septum aorticopulmonaire, dont le trajet est normalement spiralé, est rectiligne. Les sténoses valvulaires pulmonaires ou aortiques résultent d’une fusion plus ou moins étendue des valvules semi-lunaires. En cas de sténose valvulaire de l’artère pulmonaire, le tronc de l’artère pulmonaire est rétréci ou même atrésique. En cas de sténose valvulaire aortique, les valvules sont épaissies et peuvent être fusionnées de façon si complète qu’il ne persiste plus qu’un orifice en trou d’épingle. Toutefois, le calibre de l’aorte est habituellement normal. Lorsque la fusion des valvules semi-lunaires aortiques est complète, cette malformation est dite « atrésie valvulaire aortique » (aorte, ventricule gauche et oreillette gauche sont le siège d’une atrophie marquée).

La dextrocardie est due à une inversion de l’inflexion cardiaque qui se produit à gauche au lieu de se faire à droite, si bien que le coeur se développe dans l’hémithorax droit. Elle peut être associée à un situs inversus total ou partiel. Dans l’ectopie cardiaque, le coeur est situé à l’extérieur du thorax et le point de départ de cette malformation est un défaut de fermeture de l’embryon sur la ligne médiane (fissure sternale).

Lors de la formation des arcs branchiaux au cours des 4e et 5e semaines du développement, chaque arc reçoit son nerf crânien et son artère (chaque arc brachial possède un arc aortique), mais la plupart des arcs aortiques s’oblitèrent en totalité ou partiellement. La non-oblitération du canal artériel (cause de la persistance du canal artériel) est une anomalie fréquente des gros vaisseaux. La coarctation de l’aorte (en amont ou en aval du canal artériel) présente comme point de départ une anomalie de la média, entraînant une prolifération secondaire de l’intima. Dans l’artère sous-clavière droite rétro-oesophagienne, le quatrième arc aortique droit et la partie proximale de l’aorte dorsale droite sont oblitérés.
Un double arc aortique s’observe lorsque l’aorte dorsale droite persiste entre l’origine de la septième artère intersegmentaire et sa réunion avec l’aorte dorsale gauche. L’existence d’une arche aortique à droite est une anomalie où le quatrième arc aortique gauche et l’aorte dorsale gauche sont remplacés par leurs homologues droits.

L’absence de crosse aortique est due à l’oblitération anormale du quatrième arc aortique gauche. La complexité du développement de la veine cave explique aisément la fréquence des anomalies : veine cave inférieure double dans son segment lombaire, absence de veine cave inférieure, veine cave supérieure gauche, double veine cave supérieure. [49


Circulation périnatale (ou transitionnelle)



La circulation du coeur foetal se fait « en parallèle » grâce au foramen ovale et au canal artériel dont la perméabilité dépend des prostaglandines E. La circulation pulmonaire est faible en raison de résistances vasculaires élevées. Le coeur droit assure un débit prépondérant avec des pressions analogues à celles du coeur gauche.

À la naissance, l’exclusion de la circulation placentaire fait diminuer le retour veineux au coeur droit et la pression auriculaire droite, les premiers mouvements respiratoires s’accompagnent d’une augmentation du débit pulmonaire par chute des résistances pulmonaires.

L’augmentation du retour veineux dans l’oreillette gauche et l’augmentation de la pression qui en découle entraînent la fermeture fonctionnelle du foramen ovale dont la perméabilité dépend du régime de pression interauriculaire (20 % des adultes peuvent garder un foramen ovale perméable).

Le canal artériel se contracte sous l’effet de l’oxygène (pendant la vie foetale, la PaO2 du sang du canal qui est de 15 à 20 mmHg, passe à environ 100 mmHg après la naissance) et de la chute du taux des prostaglandines E (en particulier E1) circulantes, dont la production est essentiellement placentaire et l’élimination pulmonaire. Il y a une vasoconstriction du canal artériel dont le débit disparaîtra complètement en 1 à 8 jours. [40] C’est la fermeture fonctionnelle du canal artériel. Par la suite, en 1 à 4 mois, il y a habituellement une fermeture anatomique par du tissu fibreux.

La baisse des résistances pulmonaires et la fermeture des shunts expliquent l’installation du régime circulatoire postnatal avec les deux circulations « en série » et le régime de pression plus faible dans la circulation pulmonaire que dans la circulation systémique.

La sensibilité du canal artériel aux prostaglandines E1 est à la base de sa manipulation pharmacologique : maintien de sa perméabilité par les prostaglandines E1 dans les cardiopathies ductodépendantes, et l’utilisation des antiprostaglandines (indométacine, ibuprofène) pour faciliter sa fermeture chez les prématurés. [40]

Les particularités hémodynamiques à la naissance permettent d’expliquer la bonne tolérance foetale de nombreuses cardiopathies congénitales létales et de comprendre certaines situations anatomopathologiques postnatales selon une théorie du développement liée au flux (par exemple les hypoplasies cavitaires et vasculaires en aval d’une sténose ou d’une atrésie).

Cardiopathies congénitales



L’étiologie des cardiopathies congénitales est en relation avec deux ordres de facteurs, le plus souvent liés, un facteur exogène et une prédisposition héréditaire. [11] L’environnement intervient dans 2 % des cas par l’intermédiaire de facteurs infectieux (rubéole), toxiques (tranquillisants, alcoolisme maternel), nutritionnels ou humoraux (diabète maternel, lupus érythémateux maternel) et physiques (irradiations accidentelles ou thérapeutiques). Ces facteurs exogènes ne peuvent perturber le développement embryologique normal que pendant les 2 premiers mois de la grossesse.

Des facteurs génétiques par anomalie du gène ou du chromosome interviennent dans 8 % des cas. Les aberrations chromosomiques sont responsables de syndromes polymalformatifs avec atteinte cardiaque (trisomie 21 associée une fois sur deux avec une cardiopathie, syndrome de Turner …), de cardiopathies isolées (myocardiopathie) ou d’un syndrome polymalformatif (maladie de Marfan, de Recklinghausen) génétiquement transmis selon les lois de l’hérédité mendélienne dominante, récessive ou liée au sexe. 

En fait, dans environ 80 % des cas, l’origine des cardiopathies congénitales est inconnue et on évoque une hérédité multifactorielle, impliquant une intervention du terrain et de l’environnement. [11, 28, 68]
Des données embryologiques décrites ci-dessus, on peut conclure que les cardiopathies congénitales sont caractérisées par la présence d’anomalies de cloisonnement (associées ou non à des lésions obstructives) qui produisent des communications entre les circulations systémique et pulmonaire. Ces communications peuvent siéger à différents niveaux : auriculaire, ventriculaire ou pédiculaire, entre cavités homologues ou hétérologues.

Un flux sanguin s’établit alors entre les deux circulations et réalise un shunt pathologique, dont le sens et le débit sont déterminés par la taille, le siège de la communication, le gradient de pression de part et d’autre de la communication. L’ensemble modifie le rapport existant entre débit pulmonaire et débit systémique d’une part et résistances pulmonaires et résistances systémiques d’autre part.
Normalement, au-delà des premières semaines de vie, les pressions et les résistances systémiques sont plus élevées que les pressions et résistances pulmonaires et les shunts s’inversent avant de disparaître progressivement. Parfois cette inversion persiste, réalisant alors un shunt gauche-droite.

Dans les cas pathologiques où les résistances pulmonaires sont anormalement élevées, le shunt s’établit dans le sens droite-gauche. Dans ces deux cas, l’égalité physiologique entre débits pulmonaire et systémique est modifiée, en cas de shunt gauche-droite le rapport débit pulmonaire/débit systémique est supérieur à 1 et inférieur à 1 en cas de shunt droite-gauche. Ces modifications du flux pulmonaire expliquent la séméiologie des shunts, notamment radiologique : cardiomégalie et poumons « sombres » ou hypervasculaires en cas de shunt gauche-droite, poumons « clairs », hypovasculaires et artères pulmonaires mal visibles en cas de shunt droite-gauche.

L’incidence des shunts gauche-droite sur le régime de pression pulmonaire est fondamentale. Ces relations entre pressions, débit et résistances vasculaires pulmonaires sont définies par la loi d’Ohm (Pression = Débit × Résistances). Ainsi, si les pressions pulmonaires s’élèvent au cours d’un shunt gauche-droite, ceci peut correspondre à deux éventualités opposées et éventuellement associées, un hyperdébit pulmonaire et une élévation des résistances pulmonaires.
L’élévation des résistances pulmonaires est en rapport avec des altérations des artérioles pulmonaires et réalise une maladie vasculaire obstructive, qui peut exister d’emblée mais qui est plus souvent secondaire à une période plus ou moins longue de shunt gauche-droite (rôle de la pression d’injection, du débit de shunt), avec lésions histologiques parfois définitives ou « fixées ».

Tout obstacle sur la voie pulmonaire, en élevant les pressions droites et les résistances à l’éjection ventriculaire droite, diminue le shunt gauche-droite d’amont, notamment celui d’une communication interventriculaire et donc diminue le débit et la pression artérielle pulmonaire.

Le lit vasculaire est donc protégé et cette protection est surtout importante dans l’association communication interventriculaire et rétrécissement pulmonaire. C’est l’observation clinique de tels faits qui conduisait autrefois (et conduit encore dans quelques cas spécifiques) à proposer un cerclage de l’artère pulmonaire comme traitement palliatif dans certaines malformations complexes à shunt gauche-droite avec un gros débit.L’importance et la direction d’un shunt peuvent changer en fonction du cycle cardiaque, avec l’anxiété ainsi qu’avec certains agents anesthésiques par modification des résistances systémique et/ou pulmonaire.

En principe, il y a lieu de distinguer les cardiopathies à débit pulmonaire (QP) augmenté, supérieur au débit systémique (QS) ; (QP/QS > 1), celles à débit pulmonaire réduit (QP/QS < 1) et celles à débit pulmonaire égal au débit systémique. [43] Dans les cardiopathies à débit pulmonaire augmenté (shunts gauche-droite), l’induction de l’anesthésie par les agents volatils est rapide en raison de la captation accélérée au niveau pulmonaire. En effet, l’induction par inhalation est comparable à celle réalisée chez un enfant normal, le sang recirculant dans le poumon étant rapidement saturé. Au contraire, les agents intraveineux réalisent une induction ralentie du fait de leur recirculation pulmonaire responsable d’une réduction relative de leur concentration dans le sang à destinée encéphalique.

Ceci peut être corrigé par l’augmentation des doses d’induction mais alors le risque de dépression myocardique est majoré (thiopental).
Dans les cardiopathies à débit pulmonaire abaissé (shunt droitegauche), le schéma inverse est réalisé, l’induction par inhalation est lente, celle par agent intraveineux rapide. Dans ce dernier cas, une injection trop brutale de l’agent anesthésique peut entraîner un effet de surdosage cérébral et myocardique et une dépression circulatoire brutale et sévère.

De plus, dans ce type de cardiopathie cyanogène, particulièrement dans la tétralogie de Fallot, le débit pulmonaire est inversement proportionnel au débit systémique et toute baisse dans les résistances artérielles systémiques entraîne une réduction de la perfusion pulmonaire accompagnée d’une augmentation du shunt droite-gauche. Il en résulte une majoration de l’hypoxie. Un soin extrême doit donc s’appliquer à éviter toute chute de pression artérielle et toute diminution des résistances systémiques car elles déclenchent un processus dangereux d’hypoxie, d’acidose, de dépression myocardique, de bradycardie, de vasoconstriction pulmonaire avec relargage de catécholamines. Lorsque la situation s’est détériorée au point de nécessiter des drogues sympathomimétiques, le cercle vicieux est souvent entretenu, voire aggravé par les catécholamines exogènes, à l’exception des sympathomimétiques à action alpha. En conséquence, il faut se méfier de l’effet vasodilatateur des agents anesthésiques (halogénés, thiopental). Le choix de la technique anesthésique est dirigé par la possibilité de contrôler l’état hémodynamique du patient à l’intérieur de limites imposées par le type particulier de cardiopathie et l’état de compensation au moment de la chirurgie.

Les cardiopathies congénitales peuvent être classées en fonction de critères anatomiques, embryologiques et hémodynamiques. [11, 31, 38, 43] Idéalement, la classification doit être simple tout en demeurant exhaustive et compréhensive (Tableaux 1 et 2). En anesthésie, la classification utilisant l’approche physiopathologique reste la plus intéressante ; ainsi, les cardiopathies peuvent être classées selon qu’elles présentent un shunt gauche-droite, un shunt droite-gauche, une lésion obstructive ou des lésions intriquées. [38] Seules seront décrites les plus fréquentes des cardiopathies congénitales.

Classification des cardiopathies congénitales
CARDIOPATHIES CONGÉNITALES AVEC UN SHUNT GAUCHE-DROITE
Elles entraînent une augmentation du débit pulmonaire et une surcharge volumétrique des cavités cardiaques qui peut être responsable de signes d’insuffisance cardiaque. Cet excès de débit au niveau pulmonaire entraîne une hypertension artérielle pulmonaire qui, d’abord hyperdynamique, peut devenir fixée après apparition de lésions vasculaires pulmonaires. Un processus d’épaississement musculaire puis fibreux des artérioles pulmonaires provoque un rétrécissement de leur lumière, ce qui a pour résultat une réduction du débit, avec des pressions pulmonaires augmentées dépassant même les pressions systémiques. On assiste alors à l’inversion du shunt à travers la communication et à l’apparition d’une cyanose : c’est le syndrome d’Eisenmenger. [11, 43, 45]

Communication interauriculaire
Il s’agit d’une déhiscence de la cloison interauriculaire, soit en position d’ostium secundum ou foramen ovale (cas le plus fréquent), soit en position d’ostium primum à la partie inférieure du septum interauriculaire (canal atrioventriculaire partiel).

La communication interauriculaire est responsable d’un shunt gauche-droite avec augmentation de la précharge du ventricule droit et du débit pulmonaire. La pression dans l’artère pulmonaire est longtemps normale ou modérément élevée. Dans l’ostium primum, lorsque la valve mitrale est incontinente, se surajoute une insuffisance mitrale qui majore le shunt gauche-droite auriculaire. La tolérance est souvent moins bonne que dans les communications interauriculaires de type ostium secundum, surtout lorsqu’il existe une fuite mitrale expliquant une révélation plus précoce chez le nourrisson avec des signes d’insuffisance cardiaque et des phénomènes bronchopulmonaires. [11, 43] Cette malformation est souvent paucisymptomatique jusqu’à l’âge adulte, mais des communications interauriculaires importantes peuvent nécessiter une correction précoce.

Si la fermeture ne peut être réalisée par cathétérisme interventionnel, la correction se fait alors sous circulation extracorporelle à l’aide d’un patch ou plus rarement par suture directe, en général avant l’adolescence. Seules sont fermées, chez le nourrisson ou le nouveau-né, les formes avec insuffisance cardiaque.

Le risque opératoire est supérieur dans la communication interauriculaire en position primum et l’évolution postopératoire peut être compliquée d’un trouble de conduction auriculoventriculaire ou d’une valvulopathie mitrale résiduelle. [43]

Communication interventriculaire
 C’est une déhiscence du septum interventriculaire, de taille variable, unique ou multiple (Fig. 2). Elle représente 20 % des cardiopathies congénitales.Coarctation de l’aorte, rétrécissement aortique sousvalvulaire, communication interauriculaire, rétrécissement pulmonaire sont les pathologies associées les plus fréquentes.Le shunt gauche-droite à l’étage ventriculaire entraîne une augmentation du débit pulmonaire et, au retour, une surcharge volumétrique des cavités gauches (oreillette et ventricule). Le débit du shunt dépend de la taille de la communication interventriculaire et de l’état des résistances vasculaires pulmonaires. Ce shunt peut s’accompagner d’une hypertension artérielle pulmonaire et il faut différencier selon la loi d’Ohm, l’hypertension artérielle pulmonaire cinétique par hyperdébit, de l’hypertension artérielle pulmonaire fixée par élévation des résistances artériolaires pulmonaires. La communication interventriculaire est une maladie qui, en l’absence de correction précoce, évolue vers une maladie vasculaire pulmonaire obstructive autonome.

L’évolution peut être défavorable précocement avec apparition d’une insuffisance cardiaque associée à des complications bronchopulmonaires lorsqu’il existe un shunt important. Le décès peut survenir dans la première année de vie. À l’opposé, dans certains cas l’évolution sera défavorable tardivement, aboutissant après des périodes de dégradation fonctionnelle à l’installation d’une vasculopathie pulmonaire oblitérante qui diminue le shunt gauche-droite, en améliorant paradoxalement l’enfant.

Cependant, un syndrome d’Eisenmenger qui peut évoluer encore pendant plusieurs décennies va apparaître. Cette évolution du lit vasculaire pulmonaire est exceptionnelle avant l’âge de 2 ans, mais elle compromet les chances d’un traitement chirurgical efficace. Les autres évolutions défavorables possibles sont le développement d’une insuffisance aortique qui peut compliquer une communication interventriculaire à shunt modéré et le développement d’un rétrécissement pulmonaire infundibulaire qui imposent un traitement chirurgical. [43] Chez des patients non traités ayant une évolution favorable, il apparaît une réduction de calibre puis une fermeture spontanée de la communication interventriculaire. [11, 43] Le traitement médical digitalodiurétique est utile chez le nourrisson porteur d’une communication interventriculaire à gros shunt gauche-droite pendant les premiers mois. Le traitement chirurgical, réservé aux formes avec hypertension artérielle pulmonaire liées à un hyperdébit et entraînant une insuffisance cardiaque, consiste en la fermeture sous circulation extracorporelle de la communication interventriculaire par un patch et est réalisé pendant la première année de vie. Sauf pathologies ou lésions associées, le cerclage de l’artère pulmonaire n’est plus pratiqué.

Dans d’autres cas, l’indication peut être portée devant la persistance d’un shunt gauche-droite important, devant l’apparition d’une insuffisance aortique chez un patient porteur d’une communication interventriculaire bien tolérée, ou devant le développement d’une sténose infundibulaire sous-pulmonaire. [43]

Canal artériel persistant
La persistance du canal artériel représente 10 à 15 % des cardiopathies congénitales avec une prédominance féminine. Les étiologies plus fréquentes sont la rubéole, la prématurité avec détresse respiratoire néonatale, un facteur familial, et la vie en haute altitude. Un canal artériel perméable entraîne un shunt gauchedroite, de débit en général modéré. Cette cardiopathie est en général bien supportée sauf si le débit du shunt est important, entraînant alors une insuffisance cardiaque avec hypotrophie et phénomènes bronchopulmonaires à répétition.

Tant qu’il n’y a pas de défaillance cardiaque, et tant qu’il n’existe pas d’hypertension artérielle pulmonaire, ces patients ne sont pas cyanosés. La persistance du canal artériel a pour principale conséquence l’amputation des réserves cardiaques et respiratoires. Une quantité trop importante de sang circule à travers les poumons, ce qui est à l’origine de l’augmentation des pressions et de la congestion pulmonaire.
L’évolution chez le patient non traité porteur d’un petit shunt est favorable, le risque étant représenté par l’endocardite infectieuse.
Chez le patient avec un gros shunt non traité, il y a une insuffisance cardiaque grave chez le nourrisson, avec évolution vers une vasculopathie pulmonaire. [11, 43]

En cas d’insuffisance cardiaque non contrôlée (période néonatale) le traitement est chirurgical (ligature du canal par thoracotomie postérolatérale gauche sans circulation extracorporelle), permettant la guérison au prix d’une faible morbidité. L’alternative à la chirurgie est la fermeture percutanée par mise en place d’une prothèse à l’intérieur du canal.

Canal atrioventriculaire complet
Il associe une déhiscence du septum interauriculaire à sa partie inférieure (ostium primum), une déhiscence du septum interventriculaire à sa partie postérosupérieure et une malformation des appareils valvulaires mitral et tricuspidien qui sont réunis en deux hémivalves. Des formes partielles peuvent se rencontrer, avec déhiscence du septum interventriculaire et fente mitrale sans communication interventriculaire. [11]
Le canal atrioventriculaire dans sa forme complète, en raison de la présence de la communication interventriculaire, entraîne un shunt gauche-droite qui peut être aggravé par la régurgitation mitrale (Fig. 3). Cette cardiopathie fréquemment rencontrée dans la trisomie 21 doit être corrigée dans la première année de vie, et souvent avant 6 mois. La correction se fait sous circulation extracorporelle avec séparation et réparation des deux appareils valvulaires et fermeture des communications auriculaire et ventriculaire par deux patchs. [43] Dans ce cas également, en l’absence de lésion associée, le cerclage de l’artère pulmonaire n’est plus pratiqué.


CARDIOPATHIES CONGÉNITALES AVEC SHUNT DROITE-GAUCHE
Deux conditions sont habituellement nécessaires et suffisantes pour qu’un shunt droite-gauche apparaisse : il doit exister une communication entre le coeur droit et le coeur gauche et un obstacle en aval de la communication, assez serré pour que la pression dans la cavité droite soit égale ou dépasse la pression dans la cavité gauche. [45] Elles ont en commun une désaturation du sang artériel secondaire à une pollution par du sang veineux systémique.

L’hypoxémie déclenche progressivement une polyglobulie compensatoire qui, quand elle devient importante, peut entraîner des accidents vasculaires thrombotiques, notamment au niveau cérébral.

En pratique, les différents mécanismes de « pollution » du sang artériel peuvent être fréquemment intriqués (par exemple, un ventricule droit à double issue avec malposition des gros vaisseaux et sténose pulmonaire, combinant une désaturation obligatoire par mélange dans le ventricule droit et un obstacle sur la voie pulmonaire réduisant le débit pulmonaire). Un shunt gauche-droite peut s’associer à une cardiopathie cyanogène, on parle alors de shunt vicariant qui peut devenir néfaste s’il est trop important, entraînant une surcharge volumétrique ventriculaire ou une hypertension pulmonaire (tétralogie de Fallot + canal artériel).

Tétralogie de Fallot
Elle représente 10 % des cardiopathies congénitales et est la cardiopathie cyanogène la plus fréquente. La tétralogie associe une dextroposition de l’aorte, une communication interventriculaire, une sténose pulmonaire et une hypertrophie du ventricule droit (Fig. 4).
La conséquence de ces lésions est la présence d’un shunt droitegauche. En effet, 75 % du sang veineux qui revient au coeur passe directement du ventricule droit dans le ventricule gauche puis l’aorte sans avoir été oxygéné.

La pression ventriculaire droite est égale à la pression ventriculaire gauche du fait de l’obstacle pulmonaire et de la communication interventriculaire large.

Le débit pulmonaire est diminué et un shunt droite-gauche s’établit au niveau de la communication interventriculaire, responsable de la cyanose.Cette cardiopathie est caractérisée par des phénomènes paroxystiques.L’accroupissement après l’effort (squatting) est caractéristique et s’explique par la diminution du retour veineux systémique et l’augmentation des résistances systémiques entraînant une diminution du shunt droitegauche.

La dyspnée d’effort est proportionnelle à l’intensité de la cyanose, mais les malaises anoxiques peuvent au contraire survenir chez des enfants peu ou pas cyanosés au repos. Parfois déclenchés par une baisse des résistances systémiques, ils s’accompagnent d’une tachycardie, d’une diminution du souffle systolique, d’une aggravation de la cyanose avec teint gris, d’une dyspnée avec polypnée superficielle et peuvent conduire à une perte de connaissance avec convulsions. Leur gravité potentielle (décès ou séquelles neurologiques) impose un traitement urgent. [11, 43]

L’évolution chez le patient non traité est constamment défavorable à plus ou moins brève échéance selon l’importance des lésions obstructives sur la voie pulmonaire. Le traitement chirurgical a pour ambition la correction complète sous circulation extracorporelle qui comporte la fermeture de la communication interventriculaire par un patch et le traitement des lésions obstructives de la voie pulmonaire. Les résultats, généralement bons, dépendent de l’anatomie de la voie pulmonaire et d’éventuelles lésions associées.

Dans les formes à bonne voie pulmonaire, le traitement bêtabloquant peut empêcher les malaises anoxiques. Dans les formes avec hypoplasie des branches artérielles pulmonaires, la réalisation d’une anastomose systémicopulmonaire peut être nécessaire pour développer la voie pulmonaire et permettre de retarder le moment de la correction complète.

CARDIOPATHIES CONGÉNITALES AVEC LÉSION OBSTRUCTIVE
Ces cardiopathies ont en commun un ou plusieurs obstacles à l’éjection ou plus rarement au remplissage ventriculaire gauche et/ou droit. [45]

Coarctation de l’aorte
Il y a un rétrécissement de l’aorte descendante juste en aval de l’artère sous-clavière gauche. Elle représente 10 % des cardiopathies congénitales avec une prépondérance masculine et est fréquemment associée à d’autres anomalies cardiaques comme une bicuspidie aortique ou d’autres cardiopathies congénitales comme la communication interventriculaire, le ventricule unique, la transposition des gros vaisseaux ou le canal atrioventriculaire complet.

La coarctation de l’aorte entraîne un hyperdébit dans les vaisseaux du cou avec hypertension artérielle sus-stricturale. L’augmentation de la postcharge du ventricule gauche évolue vers la défaillance cardiaque. Dans les formes sévères du nouveau-né, l’obstruction isthmique donne un bas débit sous-strictural avec au maximum une acidose et une insuffisance rénale. Cette forme du nourrisson, souvent associée à une autre cardiopathie, peut être grave avec un collapsus et requiert un diagnostic et un traitement urgents. La persistance d’un canal artériel perméable s’abouchant en aval de la striction peut assurer la vascularisation de la partie inférieure du corps pendant la période néonatale. Il doit être maintenu perméable par perfusion de prostaglandines El dans l’attente du traitement chirurgical. La forme du grand enfant est de découverte tardive devant une hypertension artérielle aux membres supérieurs qui permet le diagnostic qui est en pratique évoqué devant l’absence des pouls fémoraux.

Le traitement chirurgical repose sur la levée de l’obstacle le plus souvent par suture directe (intervention de Crafoord) ; les résultats sont généralement bons, la mortalité est inférieure à 1 %. [43]

Rétrécissement pulmonaire
Représentant 10 % des cardiopathies congénitales, le rétrécissement pulmonaire peut se localiser au niveau valvulaire, sous-valvulaire ou supravalvulaire avec parfois des sténoses associées des branches de l’artère pulmonaire. [11] C’est la présence d’un gradient de pression systolique entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire qui conditionne une hypertrophie ventriculaire droite d’adaptation.

Le rétrécissement pulmonaire est généralement asymptomatique et les signes d’insuffisance ventriculaire droite sont très tardifs. Chez les patients non traités, les sténoses modérées du grand enfant sont généralement peu évolutives et compatibles avec une vie normale.
Les sténoses serrées évoluent vers l’hypertrophie ventriculaire droite avec apparition secondaire d’une sténose infundibulaire musculaire.
La décompensation vers l’insuffisance ventriculaire droite peut être brutale. Les sténoses médioventriculaires droites ont une évolution progressive avec aggravation du gradient.
Les formes néonatales se caractérisent par une sténose très serrée avec parfois atrésie complète et possibilité d’une hypoplasie de la cavité ventriculaire droite qui peut communiquer avec le réseau artériel coronarien par des sinusoïdes, entraînant une circulation coronaire à contre-courant. La persistance du foramen ovale explique la cyanose précoce, le débit pulmonaire est assuré par la perméabilité du canal artériel. Ces formes requièrent un diagnostic et un traitement chirurgical urgents car l’évolution est rapidement dramatique.

Certaines formes sont accessibles à une dilatation percutanée.

Rétrécissement aortique congénital
Il représente 5 à 6 % des cardiopathies congénitales avec une prépondérance masculine et peut se présenter sous quatre formes différentes : valvulaire (55 %), sous-valvulaire (37 %), sus-valvulaire (3 %), et mixte (5 %). Lorsque le débit cardiaque est conservé, le gradient systolique de pression entre le ventricule gauche et l’aorte, reflète l’importance de la sténose. Ce gradient de pression est à l’origine d’un déséquilibre latent de l’oxygénation du myocarde hypertrophié. L’effort est le facteur principal de révélation de ce déséquilibre.

Le plus souvent, l’enfant est asymptomatique. Une syncope, un angor ou une fatigabilité d’effort témoignent d’une sténose serrée.
Sa première manifestation peut être une mort subite à l’effort.
L’insuffisance cardiaque est l’apanage des formes décompensées du nouveau-né et du nourrisson. [43]
Le traitement chirurgical sous circulation extracorporelle donne de bons résultats dans les formes sous-valvulaires en diaphragme limité.

Dans les formes valvulaires dont les indications restent cependant difficiles, la valvulotomie sous circulation extracorporelle donne des résultats corrects et est actuellement préférée car la valvuloplastie par voie percutanée qui est une technique efficace n’a jamais fait l’unanimité en raison des risques d’insuffisance aortique massive. 

Rétrécissement mitral congénital
Il survient exceptionnellement de façon isolée et doit alors faire évoquer l’hypothèse d’une endocardite foetale. Le plus souvent, c’est une malformation embryologique, comme le prouve son association fréquente à d’autres anomalies congénitales : coarctation, rétrécissement aortique valvulaire ou sous-valvulaire.

C’est une malformation de l’appareil valvulaire mitral pouvant intéresser plusieurs étages. Dans sa forme pure, cette cardiopathie réalise un obstacle au remplissage ventriculaire gauche, avec au premier plan des signes d’oedème pulmonaire.
Le traitement chirurgical est toujours difficile : risque d’insuffisance mitrale dans le traitement réparateur, et de bas débit avec thrombose dans le remplacement valvulaire. 

CARDIOPATHIES CONGÉNITALES AVEC LÉSIONS INTRIQUÉES
Des anomalies complexes peuvent associer tous les types physiopathologiques. [11, 45]

Transposition des gros vaisseaux
Elle représente 9 % des cardiopathies congénitales avec une prépondérance masculine. Dans cette malformation, il y a une discordance ventriculoartérielle, l’aorte naît du ventricule droit et l’artère pulmonaire naît du ventricule gauche, avec concordance auriculoventriculaire (l’oreillette droite communique avec le ventricule droit et l’oreillette gauche avec le ventricule gauche).

La petite et la grande circulation sont placées en parallèle au lieu d’être en série (Fig. 5). Le sang veineux qui arrive dans l’oreillette droite puis le ventricule droit sont éjectés dans la circulation systémique par l’aorte, et le sang artériel revenant du poumon dans l’oreillette puis le ventricule gauche, repart vers le poumon par l’artère pulmonaire. À la naissance, cette cardiopathie est incompatible avec la vie en l’absence d’un shunt qui peut être au niveau auriculaire, ventriculaire, pédiculaire ou distal.

La création d’une communication interauriculaire (atrioseptostomie percutanée, ou plus rarement atrioseptectomie de Blalock-Hanlon), associée au maintien de la perméabilité du canal artériel permet une amélioration de l’oxygénation du nouveau-né en attendant une intervention curative. Le degré de désaturation artérielle périphérique (et donc le degré de cyanose) est conditionné par l’importance du débit systémique effectif, c’est-à-dire la quantité de sang oxygéné qui peut rejoindre la circulation systémique par la communication. Ce débit est naturellement égal au débit pulmonaire effectif, c’est-à-dire la quantité de sang désaturé qui rejoint la circulation pulmonaire. [43]

L’évolution de la transposition des gros vaisseaux non traitée est constamment mortelle.[72] Lors du traitement chirurgical, les techniques de correction à l’étage auriculaire (opération de Mustard ou de Senning) qui conservent la discordance ventriculoartérielle n’ont plus que des indications ponctuelles, en particulier dans le cas de malformations associées.La correction néonatale par détransposition anatomique (switch artériel ou intervention de Jatene) est actuellement préférée pour pallier les inconvénients tardifs des corrections atriales. [38, 43]

Retours veineux pulmonaires anormaux
Leur incidence est estimée entre 0,4 et 0,7 %. Dans la forme totale, toutes les veines pulmonaires (retours veineux pulmonaires anormaux totaux) vont se drainer par l’intermédiaire d’un collecteur dans l’oreillette droite, soit directement (formes rétrocardiaques), soit indirectement dans la veine cave supérieure (formes supracardiaques) ou dans la veine cave inférieure (formes infracardiaques). Une communication interauriculaire est obligatoire et représente une voie d’alimentation de l’oreillette gauche. Des formes partielles existent avec retour anormal de plusieurs veines pulmonaires vers l’oreillette droite.

Le retour anormal du sang oxygéné dans l’oreillette droite et le remplissage du ventricule gauche à partir de l’oreillette droite par une communication interauriculaire expliquent la cyanose rencontrée dans cette cardiopathie. Le traitement chirurgical consisteen la réimplantation du collecteur dans l’oreillette gauche. Le recours à un arrêt circulatoire avec hypothermie profonde est presque toujours nécessaire. [43] Ce traitement doit être réalisé le plus précocement possible, sous peine de voir se développer une hypertension artérielle pulmonaire majeure postopératoire qui est fréquente.

Ventricule droit à double issue
Dans cette cardiopathie, l’aorte et l’artère pulmonaire naissent du ventricule droit. Une communication interventriculaire est pratiquement constante. Plusieurs autres malformations peuvent être associées notamment une sténose pulmonaire.Le ventricule gauche, ne possédant pas de voie d’éjection, se vide à travers une communication interventriculaire dans le ventricule droit. Ce dernier se remplit donc d’une part, par le retour veineux et d’autre part à partir du ventricule gauche. Du ventricule droit le sang est éjecté dans l’aorte et l’artère pulmonaire. Dans les formes sans sténose pulmonaire, la cyanose est modérée, en revanche le risque de développement précoce d’hypertension dans l’artère pulmonaire estimportant. Les formes avec sténose pulmonaire se présentent cliniquement comme une tétralogie de Fallot avec cyanose importante.
La correction chirurgicale se fait sous circulation extracorporelle.
 Dans les formes sans sténose pulmonaire, elle consiste en une tunnellisation de la communication interventriculaire vers l’aorte. Si une sténose pulmonaire est associée, la tunnellisation de la communication interventriculaire est accompagnée d’une réparation de l’obstacle valvulaire. 

Examens préopératoires


La tolérance de la cardiopathie est appréciée par son retentissement sur les grandes fonctions vitales que sont l’hématose (l’existence d’une acidose respiratoire, métabolique ou mixte), le débit circulatoire, la fonction rénale (oligurie, hyperazotémie, parfois hyperkaliémie) et l’hémostase (souvent témoin d’un dysfonctionnement hépatique ou d’un état de choc si un syndrome de consommation est présent).

La gravité d’une hypoxémie est jugée moins sur le degré de désaturation artérielle en oxygène que sur l’existence d’une acidose métabolique qui est le témoin d’une souffrance cellulaire. En règle générale, lorsque la saturation en oxygène est supérieure à 50 %, il n’existe pas d’acidose métabolique, sauf en cas d’insuffisance cardiaque associée. L’acidose est de mauvais pronostic lorsqu’elle persiste après ventilation assistée, avec une FiO2 à 0,9 ou 1 et alcalinisation.

L’anesthésiste doit connaître la pression artérielle, la fréquence cardiaque et la température avant l’intervention, les résultats des examens biologiques pratiqués en urgence : ionogramme sanguin (surtout le taux d’urée qui peut être élevé, la calcémie et la glycémie qui peuvent être abaissées), créatininémie et diurèse en cas d’insuffisance rénale, gaz du sang, bilan d’hémostase. Il doit également connaître le traitement (perfusion incluse). Le diagnostic peut être discuté sur des arguments cliniques ou radiologiques, mais, actuellement, il repose essentiellement sur des données échocardiographiques qui permettent une analyse anatomique et fonctionnelle rapide. 
Préparation à l’intervention


Lorsqu’une cardiopathie se décompense en période néonatale, par faillite du débit circulatoire ou de l’hématose, le problème d’un traitement chirurgical éventuel doit être résolu le plus rapidement possible après diagnostic clinique et échocardiographique associé éventuellement à un bilan hémodynamique avec angiocardiographie. Dès l’indication opératoire posée, l’intervention est réalisée en urgence ou semi-urgence afin d’éviter un état de choc souvent compliqué d’une anoxie. Cependant dans certains cas, il peut être justifié de retarder l’intervention de quelques heures, car la temporisation permet l’amélioration et la correction de certaines anomalies biologiques par un traitement médical. Devant des troubles de la coagulation, quelle qu’en soit l’origine, l’injection de vitamine K et l’administration de plasma frais décongelé auront un effet bénéfique.

En cas d’acidose métabolique, une alcalinisation préalable par administration de carbonate monosodique peut s’avérer nécessaire.

Dans les cas d’insuffisance cardiaque grave avec collapsus, le traitement conventionnel permet parfois le retour à un état hémodynamique satisfaisant. [43] Surtout, la perfusion de prostaglandine E1 est actuellement devenue le préalable obligatoire au traitement de toutes les cardiopathies ductodépendantes, obstructives du coeur droit (atrésie pulmonaire) ou du coeur gauche (syndromes de coarctation, interruption de l’arc aortique). Le rétablissement ou le maintien de la perméabilité du canal artériel permet presque toujours le retour à une hématose et/ou à un débit circulatoire corrects.

Dans le cas d’intervention de correction complète sous circulation extracorporelle, il est souhaitable de ne pas administrer le jour de l’intervention certains médicaments tels que les digitaliques, responsables parfois d’une hyperexcitabilité cardiaque dangereuse en période périopératoire, et les bêtabloquants en raison du risque de dépression myocardique. Le jeûne doit être le plus court possible chez les nouveau-nés et nourrissons qui recevaient une alimentation orale.

Pour éviter le risque de pneumopathie d’inhalation, l’alimentation solide est suspendue depuis au moins 8 heures. De toute façon,dès que l’alimentation orale est arrêtée, une perfusion de sérum glucosé est installée afin de prévenir une hypoglycémie d’apparition parfois rapide chez le nourrisson hypotrophique, surtout en présence d’un traitement bêtabloquant, et d’une déshydratation, facteur de thrombose vasculaire chez l’enfant polyglobulique.

Pour résumer, le but de la préparation avant l’anesthésie est d’amener à l’intervention un nouveau-né normothermique, avec une dette en oxygène la plus faible possible, en équilibre acidobasique et dans un état hémodynamique acceptable.

PRÉMÉDICATION
Chez le nouveau-né et le nourrisson en état de défaillance cardiaque et/ou de détresse respiratoire, la prémédication se discute et le plus souvent, aucune prémédication n’est donnée, surtout s’il existe une tachycardie. [81] Cependant, un vagolytique (atropine : 0,03 mg kg–1 ou scopolamine : 0,01 mg kg–1) peut être injecté immédiatement avant ou au cours de l’induction en cas de bradycardie. Les indications de vagolytique sont plus larges chez le nouveau-né, surtout prématuré ayant fait des épisodes de bradycardie et chez le nouveau-né traité pour une cardiopathie cyanogène afin de diminuer le risque de bradycardie à l’induction.

En effet, celle-ci peut être à l’origine d’une chute du débit cardiaque et de pression artérielle, d’une augmentation des résistances artérielles pulmonaires et donc d’une aggravation du shunt droite-gauche. [43, 75]

Les hypnotiques, les tranquillisants ou les analgésiques ne sont pas utilisés en prémédication chez le nouveau-né en décompensation cardiaque ou ayant présenté un syndrome de détresse respiratoire en l’absence de ventilation artificielle. [43] Dans les autres cas, le thiopental (25 à 35 mg kg–1 voie intrarectale), le diazépam (0,4 mg kg–1 per os ou par voie intrarectale), le midazolam (0,5 à 0,75 mg kg–1 per os, 0,3 à 0,5 mg kg–1 par voie intrarectale), la prométhazine (0,5 à 1,5 mg kg–1 per os) ou l’hydroxyzine (1 à 2 mg kg–1 per os) peuvent être utilisés. [5, 53, 81] Il est intéressant, lors de prémédications antérieures, de connaître les effets de celles-ci, en particulier sur la saturation en oxygène.

L’utilisation d’une crème anesthésique locale (EMLAt) procure également une analgésie suffisante pour placer un cathéter intraveineux chez les enfants bien prémédiqués.

L’enfant est alors transporté au bloc opératoire en couveuse si son état le nécessite. À l’arrivée au bloc opératoire, il est capital de vérifier avant l’induction anesthésique que le transport n’a pas entraîné de dégradation de l’état hémodynamique, aggravé une détresse respiratoire (collapsus, dyspnée, tirage, augmentation de la cyanose, bradycardie) ou favorisé l’apparition d’une acidose métabolique, qui exigent une thérapeutique immédiate. Dans certains cas (détresse respiratoire, défaillance cardiaque) le nouveau-né aura été intubé et sera déjà sous ventilation artificielle.

MONITORAGE
Toute la dynamique de la surveillance est basée sur la confrontation incessante entre l’observation clinique et l’information fournie par les différents paramètres monitorés. [74] Le choix du type de surveillance doit prendre en compte l’état du patient, le type de cardiopathie et l’intervention envisagée, avec recours ou non à l’utilisation d’une circulation extracorporelle. Le monitorage standard des paramètres physiologiques - électrocardiogramme, tension artérielle, oxymétrie de pouls et capnographie - est utilisé.

La surveillance du pouls est un des éléments de base de tout monitorage hémodynamique peropératoire. Elle renseigne sur sa fréquence, sa régularité et surtout son amplitude. La surveillance de l’électrocardiogramme permet de déterminer la fréquence et le rythme cardiaque en continu mais les modifications du segment ST-T sont peu utilisées en raison des difficultés pour recueillir un enregistrement sur plusieurs dérivations en peropératoire chez le petit enfant. Un monitorage invasif est choisi en cas de recours à une circulation extracorporelle ou si le patient présente un état hémodynamique instable. Dans ces cas, la mesure directe de la pression artérielle par voie sanglante et la mesure de la pression veineuse centrale ou de la pression auriculaire droite sont systématiques.

Les cathéters sont mis en place après l’induction anesthésique (sauf si l’état de l’enfant a nécessité la mise en place d’une voie d’abord dès la période préopératoire). Le cathéter artériel peut être introduit dans l’artère radiale, par voie percutanée, ou en cas d’impossibilité, dans l’artère fémorale ou l’artère humérale. En cas d’échec, il est nécessaire de recourir à une dénudation. Le cathéter veineux central mis en place pour suivre les pressions de remplissage est généralement introduit dans la veine jugulaire interne ou la veine sous-clavière. [91] Lorsque la ponction est impossible, un cathéter peut être placé, suivant les cas, directement dans les vaisseaux par le chirurgien au cours de l’intervention (tronc veineux innominé ou oreillette droite) ou une dénudation est effectuée (veine saphène interne ou veine axillaire). Selon les mêmes critères cliniques, la mise en place d’un cathéter dans l’artère pulmonaire par ponction directe de l’infundibulum et/ou celle d’un cathéter auriculaire gauche sont discutées.

Plus rarement, une sonde thermique permettant l’évaluation du débit cardiaque par thermodilution est également introduite dans l’infundibulum pulmonaire. L’estimation des pertes sanguines peropératoires doit être rigoureuse mais elle n’est souvent qu’approximative et doit être confrontée aux signes hémodynamiques. L’échocardiographie transoesophagienne peropératoire peut apporter des renseignements sur la qualité de la correction effectuée et sur d’éventuelles lésions résiduelles connues ou non. [62]

La vulnérabilité du nourrisson, du nouveau-né (et plus encore du prématuré), à la déperdition thermique impose de prendre systématiquement des mesures préventives de lutte contre l’hypothermie avant et au cours de l’anesthésie (matelas chauffant par circulation d’eau ou par air pulsé, réchauffement des gaz inspirés). La température est monitorée en deux sites différents (rectal et nasopharyngé). La température tympanique est également contrôlée lorsqu’il y a recours à un arrêt circulatoire provoqué. Une sonde vésicale est nécessaire pour la surveillance de la diurèse lors des interventions sous circulation extracorporelle. Une diurèse égale ou supérieure à 1 ml kg–1 h–1 est le témoin d’un état hémodynamique satisfaisant et d’un remplissage correct. [74]

L’électroencéphalographie, le doppler transcrânien, le débit sanguin cérébral, la consommation d’oxygène cérébrale, la saturation veineuse du bulbe jugulaire et la spectroscopie cérébrale dans les lumières proches de l’infrarouge peuvent fournir des informations importantes sur les fonctions du système nerveux central, principalement si une hypothermie profonde avec arrêt circulatoire est réalisée. [74, 92]

APPORT HYDROÉLECTROLYTIQUES
Les apports hydroélectrolytiques sont guidés par l’état clinique. [52]
Une multitude de solutions, variables dans leur tonicité et leur composition hydroélectrolytique sont à disposition. Les produits les plus couramment utilisés sont le soluté glucosé à 5 ou 10 %, les solutés physiologiques comme le chlorure de sodium à 9‰ ou le Ringer lactate. [3] Les quantités perfusées dépendent de l’âge, du type de la cardiopathie, et de la diurèse horaire. [32] Chez l’enfant en décompensation cardiaque, la restriction hydrique est la règle (1 à 2 ml kg–1 h–1). Des pertes supplémentaires importantes peuvent nécessiter, en plus des solutions cristalloïdes, un remplissage par macromolécules ou le recours aux produits sanguins ; une acidose métabolique peut nécessiter l’injection de monocarbonate de sodium. [43, 81] Cette quantité inclut toutes les perfusions, médications comprises. Chez l’enfant présentant une cardiopathie très cyanogène, les quantités perfusées peuvent être supérieures (3 à 4 ml kg–1 h–1) et doivent être suffisantes pour éviter une hémoconcentration.

Les tubulures doivent être très soigneusement purgées de leur air en raison du risque d’embolie gazeuse systémique (cérébrale ou coronaire) du fait de l’existence toujours possible d’un shunt droitegauche, ou d’un shunt bidirectionnel ou pouvant devenir bidirectionnel si survient une chute de pression artérielle. [43] Les différentes substances nécessaires à la réalisation de l’anesthésie et à une réanimation éventuelle (atropine, substances tampons, inotropes positifs, antiarythmiques) doivent être préparées aux dilutions requises pour le poids de l’enfant (Tableaux 3, 4, 5).
L’antibioprophylaxie couvre au minimum la période opératoire. Une surveillance biologique comportant gazométrie sanguine, ionogramme sanguin et hémoglobine est systématiquement réalisée pendant la période opératoire. À ces examens sont ponctuellement ajoutés un ou plusieurs bilans de coagulation.




 Anesthésie en chirurgie cardiaque du nouveau-né et du nourrisson


RAPPELS PHARMACOLOGIQUES
Après son administration, un agent anesthésique est rapidement distribué des compartiments richement vascularisés (cerveau, coeur, rein, foie) vers les territoires musculaires, et enfin vers les territoires peu vascularisés. Les particularités chez le nouveau-né (variations des proportions respectives de ces territoires, perméabilité de la barrière hématoencéphalique) peuvent modifier considérablement le délai et/ou la durée d’action des anesthésiques.

La plupart des activités enzymatiques sont immatures à la naissance, rendant compte d’un allongement de leur demi-vie. [29] Par exemple, les aminoacides se lient aux protéines et surtout à l’alpha-1- glycoprotéine acide dont la concentration est faible chez le nourrisson : de ce fait, le taux plasmatique de forme libre active (potentiellement toxique) est élevé chez le nourrisson.

Les anesthésiques locaux à forte affinité protéique sont soit à éviter avant l’âge de 3 mois, soit à utiliser à des concentrations basses.

La maturation des activités enzymatiques s’effectue de manière progressive et indépendante, diversement influencée par des facteurs inducteurs endogènes et/ou exogènes et par l’exposition in utero aux médicaments. [29] En période néonatale, la maturation du système enzymatique hépatique et/ou l’augmentation du débit sanguin hépatique liées à la fermeture de shunts veineux expliquent les modifications pharmacocinétiques observées entre la première semaine et la troisième semaine de vie.Si les données pharmacocinétiques et pharmacodynamiques habituelles sont insuffisantes pour la plupart des médicaments administrés chez l’enfant et plus encore chez le nouveau-né, ce manque de connaissance est encore plus net lorsque l’on a recours à des interventions sous circulation extracorporelle où interfèrent les phénomènes liés à la dilution et à l’hypothermie.

Les schémas thérapeutiques doivent essayer d’en tenir compte pour éviter les effets inattendus. [61]

Les spécificités de l’anesthésie pédiatrique sont maximales à la naissance. [63] En raison de la grande variabilité anatomique,physiopathologique et clinique des cardiopathies congénitales, la conduite anesthésique doit être adaptée à chaque malade. Pour tous les patients, elle est basée sur le principe de l’anesthésie analgésique. [43] Quatre facteurs vont conditionner les particularités anesthésiques : le contexte néonatal ou non, la nature de l’anomalie hémodynamique, la sévérité du retentissement de la cardiopathie sur la fonction circulatoire et/ou sur l’hématose et le type de chirurgie (chirurgie palliative ou correctrice, sans ou avec circulation extracorporelle en normothermie, en hypothermie modérée ou en hypothermie profonde avec arrêt circulatoire).

Dans la grande majorité des cas, les interventions de chirurgie se déroulent sous anesthésie générale, cependant quelques auteurs proposent dans certains cas, le recours à une anesthésie locorégionale associée à une narcose. [41]

AGENTS ANESTHÉSIQUES
Anesthésie régionale
 Depuis quelques années l’association de l’anesthésie locorégionale à l’anesthésie générale a été proposée en chirurgie cardiaque, d’abord chez l’adulte puis secondairement chez l’enfant pour réaliser l’anesthésie et l’analgésie per- et postopératoire. 

Les contre-indications absolues sont les troubles de coagulation, l’existence d’une infection au niveau du point de ponction ou la présence d’une septicémie, les neuropathies démyélinisantes, des antécédents d’un accident anaphylactique à un anesthésique local et le refus parental à la réalisation d’une anesthésie locorégionale.

Les contre-indications relatives sont le risque d’hypertension intracrânienne, le risque d’un syndrome des loges postopératoire, la présence d’une tumeur abdominale et des anomalies vertébrales. [41]
Les complications sont liées à la technique de ponction, au matériel utilisé et à la nature des produits anesthésiques injectés. [41] Les produits utilisés sont la bupivacaïne, la ropivacaïne, la lévobupivacaïne, la morphine. Le fentanyl, le sufentanil et la clonidine sont des additifs à éviter chez le nouveau-né et le nourrisson. [41]

Anesthésie générale
Agents par inhalation
Les inductions par inhalation sont d’un emploi délicat chez le nouveau-né et le nourrisson en raison de leurs différences physiologiques (fréquence respiratoire plus élevée, différences de coefficient de partage sang-gaz, hydratation) et des inégalités de débits pulmonaire et systémique qui modifient leur cinétique d’administration. [87] Les agents anesthésiques halogénés entraînent une altération de l’activité globale du système nerveux autonome. [33]

Ils produisent des effets dépresseurs dose-dépendants sur le système cardiovasculaire qui peuvent entraîner une chute de la fraction d’éjection et une action vasodilatatrice périphérique. [64, 88] Leur utilisation peut être discutée chez les enfants atteints d’un shunt intracardiaque car ils peuvent modifier l’importance du shunt. [7]

Ainsi, cette action vasodilatatrice peut avoir un effet potentiellement bénéfique en diminuant le débit du shunt gauche-droite. [38, 43]

Le système cardiopulmonaire du nouveau-né et du nourrisson est particulièrement sensible aux halogénés. Cependant, l’effet inotrope négatif chez le nouveau-né et le nourrisson serait moins important avec l’isoflurane, le sévoflurane et le desflurane qu’avec l’halothane. [79]

Les effets hémodynamiques du sévoflurane ont été bien étudiés. [82]
Les travaux ont démontré une stabilité hémodynamique, tant en ce qui concerne la pression artérielle que la fréquence cardiaque. Ainsi, le sévoflurane entraîne moins de tachycardie et de vasodilatation coronaire que l’isoflurane et moins de dépression myocardique que l’halothane. [19, 79, 82] À la différence du desflurane, le sévoflurane peut être utilisé à l’induction par inhalation chez l’enfant.

Le protoxyde d’azote est souvent utilisé comme complément d’un halogéné pour l’induction ou associé à divers anesthésiques et analgésiques pour l’entretien de l’anesthésie. Il possède néanmoins une action dépressive myocardique discutée par certains auteurs. [65]
Il exerce un effet sympathique prédominant au niveau des vaisseaux périphériques et supprime l’action sympathique sur le noeud sinoatrial. [65] Il est contre-indiqué lorsqu’il existe une cyanose importante.

En effet, même si l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et la chute du débit cardiaque notées chez l’adulte ne sont pas retrouvées chez les enfants, les emboles gazeux qu’il favorise peuvent entraîner un accident vasculaire lors d’un shunt droite-gauche.
En l’absence de voie veineuse, l’induction est habituellement réalisée au masque. Avant l’induction, le circuit anesthésique est saturé avec 7-8 % de sévoflurane dans de l’oxygène pur ou parfois dans un mélange protoxyde d’azote/oxygène à 50 %. Une fois la perte de conscience obtenue, la concentration inspirée de sévoflurane peut être adaptée au besoin clinique jusqu’à la mise en place d’une voie veineuse. Il peut être dangereux d’approfondir directement une anesthésie sans avoir une voie veineuse en place (risque de bradycardie et/ou d’hypotension). Une induction intraveineuse chez les enfants avec un reflux oesophagien ou estomac plein est bien entendu toujours préférable.

Agents intraveineux
– Agents hypnotiques.
Le thiopental a une action dépressive myocardique en fonction de la dose et minime en deçà de 5 mg kg–1, avec une stabilité hémodynamique et une baisse modérée de la pression artérielle, le plus souvent compensée par une légère augmentation de la fréquence cardiaque. [17, 38, 43] Il existe une plus grande sensibilité chez le nouveau-né et le nourrisson due à l’hypoalbuminémie avec augmentation de la fraction libre, une captation cérébrale plus rapide et une demi-vie d’élimination augmentée.

La kétamine peut entraîner une tachycardie qui apparaît dès la posologie de 2 mg kg–1 et s’accompagne d’une amélioration du débit cardiaque. [38, 43] Au-delà de 4 à 5 mg kg–1 apparaît une augmentation des pressions et des résistances artérielles systémiques et pulmonaires. [27] L’élévation de la pression artérielle pulmonaire et du travail systolique ventriculaire droit apparaîtrait à une posologie de 2,2 mg kg–1. [37] La kétamine présente l’intérêt de pouvoir être utilisée par voie intramusculaire.

Le propofol est contre-indiqué pour l’induction et l’entretien de l’anesthésie des enfants de moins de 1 mois. Il est utile pour les anesthésies brèves, l’extubation précoce et réduit le taux de vomissements postopératoires. [21] Les principaux inconvénients sont la douleur lors de l’injection et la vasoplégie due à une diminution des résistances périphériques. La douleur à l’injection peut être prévenue en utilisant une veine de gros calibre et en injectant de la lidocaïne avant le propofol.

Les benzodiazépines assurent une amnésie antérograde, une anxiolyse, une sédation, un relâchement du tonus musculaire et ont des propriétés anticonvulsivantes. Le midazolam présente une très faible toxicité et un index thérapeutique très élevé. [48] Le retentissement cardiovasculaire est très faible notamment chez les enfants atteints d’une cardiopathie. [54]

Une étude chez 187 nouveaunés recevant du midazolam pour sédation sous ventilation assistée a montré que la clairance chez les nouveau-nés était sept à neuf fois plus faible que chez l’enfant et le nourrisson, et qu’elle était proportionnelle au poids. [15] Cette étude a constaté aussi une large variabilité individuelle. [15]

Le diazépam peut être utilisé à dose narcotique (0,5 à 1 mg kg–1) comme agent d’induction à la place des barbituriques. [43, 81] Il peut entraîner une baisse modérée de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque. [81]

– Morphinomimétiques.
L’importance des analgésiques centraux morphiniques en anesthésie pédiatrique est bien établie. [84] Si le fentanyl est resté longtemps comme le morphinique le plus utilisé, il a été supplanté peu à peu par le sufentanil (ceci est dû à sa plus grande maniabilité et une moindre accumulation). [57] Le sufentanil, très liposoluble, se fixe de façon importante aux protéines plasmatiques. [57] Le volume de distribution du sufentanil est identique chez le nourrisson, l’enfant et l’adulte, alors que la clairance plasmatique est plus élevée chez le nourrisson et l’enfant que chez l’adulte. [84]

Le fentanyl et le sufentanil offrent une excellente stabilité hémodynamique et leurutilisation n’entraîne pratiquement pas de modifications des pressions systémiques et pulmonaires. En chirurgie cardiaque pédiatrique, chez des enfants d’un âge moyen de 7 à 8 mois, l’injection lors de l’induction de l’anesthésie de fentanyl ou de sufentanil, à des doses de 25 à 75 μg kg–1 pour le premier et de 0,5 à 2 μg kg–1 pour le second, peut entraîner une bradycardie. [38, 43, 57]

Cette donnée est importante car une bradycardie peut être néfaste  chez les enfants où, du fait de la cardiopathie, le volume d’éjection systolique est étroitement lié à la fréquence cardiaque.

L’anesthésie utilisant plus de 50 μg kg–1 de fentanyl permet d’atténuer l’importance de l’hyperglycémie au cours de la circulation extracorporelle. [30]

Chez des nouveau-nés, de fortes doses de sufentanil atténuent considérablement l’élévation des catécholamines aussi bien avant que pendant et après la circulation extracorporelle en comparaison avec une anesthésie associant un halogéné et de la morphine. [1] De plus, le sufentanil à la dose de 20 μg kg–1 associé à l’isoflurane réduit moins la fraction d’éjection du ventricule gauche que l’halothane ou le fentanyl. [36] Le sufentanil est particulièrement intéressant en chirurgie cardiaque en raison de sa puissance d’action élevée et de son blocage des réponses hémodynamiques délétères lors des stimuli chirurgicaux. [23]

L’alfentanil est également utilisé en chirurgie cardiaque. Chez les nourrissons, sa clairance et sa demi-vie d’élimination sont plus courtes mais le volume de distribution est comparable à celui des adultes. [78] L’alfentanil a une durée d’action courte et un délai d’action rapide, cependant son analgésie résiduelle postopératoire est brève et son effet chronotrope négatif très marqué peut être délétère. [43, 81]

– Curares.
Les curares constituent une part intégrante de l’anesthésie en chirurgie cardiaque car ils facilitent l’intubation, créent un « silence » diaphragmatique et médiastinal durant l’intervention et permettent de réaliser la ventilation artificielle dans de bonnes conditions.
D’une façon générale, la plus grande sensibilité aux myorelaxants chez le nouveau-né et le nourrisson est contre-balancée par l’augmentation du volume de distribution. Tous les curares sont potentialisés par les halogénés.

La succinylcholine est parfois employée pour réaliser l’intubation trachéale du nouveau-né (0,5 à 1 mg kg–1). [43, 81] Sa dose est augmentée chez le nourrisson (2 mg kg–1) du fait de l’augmentation du volume de distribution.
Le plus utilisé des curares non dépolarisants en chirurgie cardiaque pédiatrique reste le bromure de pancuronium (0,05 à 0,15 mg kg–1) en raison des effets parasympathicolytiques.

Réalisation pratique de l’anesthésie en fonction de la cardiopathie
Dans les cardiopathies congénitales défaillantes sans cyanose (shunts gauche-droite), la compliance pulmonaire est diminuée, les résistances bronchiques sont augmentées, nécessitant une ventilation avec des volumes courants et des pressions d’insufflation élevées.
L’anesthésie doit être profonde. Il faut éviter d’aggraver l’hypertension artérielle pulmonaire par l’hypoxie et l’hypercapnie induites par l’agitation ou surtout une obstruction des voies aériennes supérieures. La réactivité artériolaire pulmonaire est parfois importante. Du fait d’une surcharge volumétrique habituelle, il faut éviter un remplissage trop important. Dans ces cardiopathies sont préconisés le sévoflurane, l’halothane, le thiopental ou le midazolam et l’entretien peut être assuré par un mélange protoxyde d’azote/oxygène à 50 %, une faible dose d’halogéné ou des réinjections d’anesthésiques intraveineux. [42] Certains auteurs préconisent des techniques d’anesthésie analgésiques (opiacés, pancuronium et oxygène), notamment chez les prématurés de poids inférieur à 1 500 g pour la ligature du canal artériel. [76] La kétamine est contre-indiquée par certains auteurs. [42]

Dans les cardiopathies cyanogènes (shunts droite-gauche), l’hypoxémie dont l’importance dépend à la fois de la sténose pulmonaire et du rapport résistance pulmonaire/résistance systémique peut varier avec l’anesthésie générale. Une baisse marquée des résistances systémiques sous anesthésie générale aggrave le shunt droite-gauche et la cyanose. La polyglobulie associée peut conduire à des thromboses vasculaires, d’où l’intérêt du remplissage, de la dilution, voire d’une anticoagulation pré- et postopératoire. Habituellement, il n’y a pas d’insuffisance cardiaque, pas de surcharge volumique et il y a peu de risque au remplissage vasculaire. Dans ces cardiopathies, la kétamine n’est pas contreindiquée et est préférée par certains anesthésistes. [42] Le thiopental, les benzodiazépines, le fentanyl ou le sufentanil peuvent être utilisés. [43] Les halogénés sont à éviter, sauf pendant le temps nécessaire à la mise en place d’une voie veineuse, étant donné le risque de vasoplégie et d’augmentation du shunt droite-gauche.
L’entretien est réalisé par protoxyde d’azote/oxygène à 50 % sauf en cas de cyanose grave, et/ou par réinjections de fentanyl ou sufentanil. [43]

Dans les cardiopathies obstructives (syndrome de coarctation, rétrécissement aortique) les agents anesthésiques peuvent augmenter la résistance à l’éjection (kétamine) ou comporter un risque de dépression myocardique. L’apparition d’arythmies ou d’une baisse de la précharge doit être évitée. Pour ces raisons, les techniques anesthésiques utilisées font appel le plus souvent à l’association : thiopental, benzodiazépines, morphiniques. [43]

Cependant, certains auteurs admettent l’utilisation prudente d’halogéné-protoxyde d’azote. [43] La curarisation est réalisée le plus souvent par du pancuronium et l’intubation réalisée après 3 à 4 minutes de ventilation en oxygène pur. L’hyperoxie doit être absolument évitée car une PaO2 supérieure à 100 mmHg pendant 2 à 3 heures peut provoquer une fibroplasie rétrolentale. [8]
Une arythmie, une bradycardie extrême peuvent survenir pendant l’induction. La bradycardie réflexe est habituellement transitoire. Si elle persiste, elle est traitée par injection d’atropine 0,03 mg kg–1.
Une arythmie peut se produire au moment de l’intubation et cède généralement à une hyperventilation.
L’hypotension artérielle doit absolument être évitée chez l’enfant cyanosé. Quand elle survient, elle peut être traitée par le chlorure de calcium (15 à 30 mg kg–1) ou un alphamimétique (phényléphrine, 5 à 10 μg kg–1).

INTUBATION ET VENTILATION
L’intubation et la ventilation respectent les caractéristiques habituelles chez l’enfant et le nourrisson. [26] La seule spécificité est l’ouverture thoracique, il est donc souhaitable de préférer une ventilation basée sur les volumes plutôt que sur les pressions.

Circulation extracorporelle





La circulation extracorporelle est une technique permettant l’exclusion transitoire du coeur afin de pouvoir réaliser la correction chirurgicale d’une cardiopathie. [46] Elle peut être réalisée en normothermie (température rectale > 32 °C), hypothermie modérée (température rectale entre 26 et 32 °C), en hypothermie profonde isolée (température rectale < 26 °C) ou mixte associant hypothermie de surface et hypothermie de circulation. Les techniques d’hypothermie profonde peuvent être associées à un arrêt circulatoire total pendant le temps de correction intracardiaque. [46]


Le but de cette dernière technique est de diminuer la durée de la circulation extracorporelle, compte tenu des risques inhérents à la circulation extracorporelle de longue durée chez le nourrisson : troubles métaboliques, complications pulmonaires, transsudation capillaire avec oedème interstitiel. [12]


Cette technique facilite la correction intracardiaque en laissant un champ opératoire exsangue. [10, 46] La durée d’un arrêt circulatoire provoqué ne doit pas excéder 60 minutes à 19 °C tympanique. Cependant, en raison des risques neurologiques cette technique est remplacée actuellement par les techniques de bas débit de circulation (débit de 0,5 à 1 l min–1 m–2) en hypothermie entre 20 et 26 °C. Pour les interventions nécessitant un temps de circulation extracorporelle court, la technique le plus souvent employée est la normothermie ou l’hypothermie modérée.


La mise en route de la circulation extracorporelle nécessite un liquide d’amorçage dont le volume dépend de la taille du circuit et de l’oxygénateur. La composition de ce liquide dépend de la masse sanguine du patient et du degré d’hémodilution souhaité. En général, les solutions d’amorçage doivent avoir une osmolarité et un contenu en électrolytes similaires au plasma. Chez les nouveaunés et les nourrissons, en raison de la faible masse sanguine, le rapport entre volume du circuit et volume sanguin est d’autant plus important que l’enfant est petit. Un liquide d’amorçage ne contenant pas de produits sanguins, entraînerait une dilution extrême qui imposerait le recours à des transfusions massives. [46] Il paraît souhaitable de réduire initialement ce volume au minimum et d’ajouter des liquides de remplissage en cours de circulation extracorporelle si nécessaire. Actuellement, grâce à la miniaturisation des circuits et au perfectionnement des oxygénateurs, ce volume est très faible : environ 240 ml pour les nouveau-nés ; environ 420 ml pour les enfants de 8 à 15 kg.


L’hémodilution, en diminuant la pression oncotique, peut être à l’origine d’une fuite hydrique vers le tissu interstitiel, de la constitution d’oedème et d’une prise de poids. C’est la raison qui conduit certaines équipes à ajouter des colloïdes et de l’albumine 4 % (jusqu’à 30 ml kg–1) dans le liquide d’amorçage.


L’adjonction de glucose est un sujet controversé, essentiellement à cause de l’implication de l’hyperglycémie dans l’aggravation des complications neurologiques lors d’un accident ischémique cérébral. [2] Le bénéfice d’un liquide d’amorçage contenant du glucose serait une réduction des besoins hydriques périopératoires avec une diminution de la rétention hydrique et de la prise de poids en postopératoire. [56] Normalement, chez le nouveau-né et le nourrisson, pour éviter une hémodilution excessive, les liquides d’amorçage sont constitués de sang homologue (concentré érythrocytaire et plasma) et d’un volume de soluté apportant des substances alcalines nécessaires à l’équilibre ionique, afin d’obtenir un volume d’amorçage de 400 ml environ avec un hématocrite de 25 à 30 %. Le sang est utilisé selon les règles transfusionnelles propres aux nourrissons jusqu’à l’âge de 3 mois.


Le circuit extracorporel doit être adapté au poids du patient et il comporte :
– un oxygénateur pédiatrique avec échangeur thermique incorporé ; le choix est fonction des performances et de la surface de la membrane, du débit maximal toléré et du volume d’amorçage.


Les lignes artérielle, veineuse et d’aspirations seront les plus courtes possibles, pour limiter les volumes. Il est préconisé l’utilisation des tuyaux de 3/16e de pouce (0,476 cm) pour l’ensemble du circuit (enfant jusqu’à 7 kg), les tuyaux de 1/4 de pouce (0,635 cm) pour la ligne veineuse et artérielle et 3/16e de pouce (0,476 cm) pour les aspirations (enfant de 8 à 17 kg), lignes artérielle, veineuse en 3/8e de pouce (0,953 cm) et aspirations en 1/4 de pouce (0,635 cm) pour l’enfant au-delà de 18 kg ;
– les pompes, choisies selon les habitudes des équipes (pompes à galets, centrifuges, voire à étirement).
Le débit théorique (100 ml kg–1 pour les nouveau-nés) est celui qui permet d’assurer la perfusion des différents territoires de l’organisme, mais divers paramètres interviennent comme le niveau thermique (baisse de l’index de perfusion en cas d’hypothermie), le degré d’hémodilution (index de perfusion plus élevé pour augmenter la capacité de transfert) et les shunts systémicopulmonaires (index de perfusion élevé pour compenser le vol de débit).


CONDUITE DE LA CIRCULATION EXTRACORPORELLE
Juste avant la mise en place des canules, le patient reçoit une dose d’héparine, habituellement de 150 à 300 UI kg–1, contrôlée par la réalisation d’un temps de coagulation activé qui doit être supérieur à 400 secondes. Après le clampage aortique, la protection myocardique est assurée par l’hypothermie complétée par l’administration d’une solution cardioplégique (qui contient des cristalloïdes ou du sang dilué) à 3-4 °C injectée dans la racine de l’aorte pour obtenir une température myocardique de 11-12 °C. Les manoeuvres de débullage sont similaires à celles réalisées chez l’adulte.


La reperfusion lors du déclampage s’effectue à basse pression et la reprise spontanée d’un rythme cardiaque efficace est la règle.
Cependant, on peut observer un trouble de conduction (bradycardie jonctionnelle, bloc auriculoventriculaire) qui est le plus souvent temporaire et qui disparaît au cours du réchauffement. S’il persiste, il nécessite un entraînement électrosystolique par pacemaker externe (des électrodes épicardiques sont systématiquement mises en place
après le temps de correction intracardiaque).


L’état hémodynamique peut rester instable et nécessiter une assistance circulatoire plus ou moins longue et la mise en route d’un traitement bêta-adrénergique ou/et vasodilatateur. L’héparine est alors neutralisée par de la protamine, en fonction de la dose injectée avant la canulation.


ULTRAFILTRATION
L’ultrafiltration a été proposée pour réduire l’inflation hydrique et soustraire des prostaglandines pro-inflammatoires.
Il existe deux techniques d’ultrafiltration : l’ultrafiltration conventionnelle pendant la circulation extracorporelle. Le débit de sang étant plus faible, elle est plus stable hémodynamiquement, plus sûre mais moins efficace. Son utilisation est limitée à la période de circulation extracorporelle et plus spécifiquement à la période de réchauffement où le débit de circulation, proche de la normale, permet une ultrafiltration efficace. [71, 89] 


L’ultrafiltration modifiée est réalisée à la fin de la circulation extracorporelle et après son arrêt. Elle est plus instable sur le plan hémodynamique et nécessite que le sang réinjecté soit réchauffé. [71, 89]
En associant les deux techniques, dans un premier temps l’ultrafiltration conventionnelle permet d’éliminer le sucroît de volume engendré par la cardioplégie.


Secondairement, l’ultrafiltration modifiée élimine simplement « l’inflation hydrique ».
Cette association, en limitant les volumes liquidiens ultrafiltrés présente une meilleure tolérance hémodynamique. [71]
L’avantage de l’ultrafiltration est la réduction de la surcharge hydrosodée liée à la pathologie cardiaque et à la circulation extracorporelle. Elle restaure ainsi un niveau d’hématocrite, le pouvoir oncotique plasmatique, elle réduit la coagulopathie de dilution, améliore les fonctions ventilatoires et l’hémodynamique et permet l’élimination de médiateurs de l’inflammation. [71]


SEVRAGE DE LA CIRCULATION EXTRACORPORELLE ET FIN D’INTERVENTION
L’arrêt de la circulation extracorporelle est décidé sur un ensemble de critères qui doivent tous être réunis : température rectale au moins égale à 36 °C, hémostase chirurgicale, fréquence cardiaque au moins égale à 130 batt min–1, correction chirurgicale satisfaisante.

L’arrêt de la circulation extracorporelle doit être progressif et suivre les pressions de remplissage, des pressions excessives étant délétères. Après l’arrêt de la circulation extracorporelle, des ajustements volémiques sont effectués par apports successifs de petits volumes (10 à 15 ml si faible compliance cardiocirculatoire) par la canule artérielle, en utilisant comme critères de remplissage les pressions recueillies par le monitorage et l’aspect du coeur.


Après la correction chirurgicale, la circulation est modifiée tant sur le plan anatomique que physiologique et les exigences peuvent être différentes. Le geste chirurgical peut s’avérer plus long que prévu entraînant un possible dysfonctionnement ventriculaire qui est lié à l’allongement du temps de clampage aortique. La thérapeutique de base pour le dysfonctionnement ventriculaire gauche repose sur l’optimisation de la précharge, l’augmentation du rythme cardiaque, de la perfusion coronaire et l’utilisation des inotropes. [95]


Un dysfonctionnement ventriculaire droit doit être traité par l’augmentation de la pression de perfusion coronaire, de la précharge et l’utilisation des agents inotropes. Un traitement vasodilatateur peut être nécessaire pour diminuer le travail cardiaque.


L’hypertension artérielle pulmonaire peut aussi être responsable d’une difficulté de sevrage de la circulation extracorporelle par surcharge du ventricule droit.


Le traitement consiste en l’utilisation d’agents inotropes (dopamine, dobutamine, adrénaline)éventuellement associés à des vasodilatateurs (nitroglycérine, nitroprussiate de sodium, phentolamine) pour améliorer la contractilité et la perfusion myocardique (Tableaux 3, 4 et 5).


L’utilisation d’inodilatateurs (inhibiteurs de la phosphodiestérase III, type amrinone, enoximone ou milrinone) peut être une alternative intéressante. [20, 83] L’amélioration du débit pulmonaire par la réduction de la vasoconstriction hypoxique peut être obtenue par l’adaptation de la ventilation et par l’administration de vasodilatateurs. Sont actuellement proposées l’hyperventilation avec la baisse de la PaCO2 (à 20 mmHg), en augmentant le pH à 7,6 et en utilisant un volume courant important (15 à 25 mL kg–1) avec une fréquence respiratoire plus basse (chez le nouveau-né et le nourrisson elle est de 15 à 25 cycles par minute), et surtout le monoxyde d’azote inhalé.
 Si le sevrage de la circulation extracorporelle est impossible, une assistance circulatoire peut être envisagée, contre-pulsion intraaortique, ou assistances circulatoires plus invasives (assistances droite et/ou gauche associées ou non à une oxygénation extracorporelle). [25] 


En fin d’intervention, les modifications anatomiques et physiologiques créées par la correction chirurgicale ainsi que l’augmentation d’impédance imposée par la paroi thoracique et la ventilation mécanique peuvent aggraver ou provoquer un dysfonctionnement ventriculaire sévère qui impose une fermeture chirurgicale en deux temps. La fermeture définitive intervient 24 à 72 heures après l’intervention. [38]


 Période postopératoire


 hops

Le réveil se fait rarement sur la table d’intervention.

Il est d’ailleurs souhaitable que l’anesthésie se prolonge de telle manière que le transport dans le service de réanimation postopératoire et l’installation de l’enfant dans l’incubateur ne soient pas perturbés par une agitation intempestive. En règle générale le nouveau-né se réveille quelques heures après l’intervention.

Les premières manifestations du réveil sont une réaction aux stimuli douloureux, aux aspirations trachéales, une agitation un peu désordonnée qu’il est important de reconnaître, et de distinguer de convulsions secondaires à un accident peropératoire connu (anoxie, bradycardie sévère, voire arrêt cardiocirculatoire) ou méconnu (embolie gazeuse) et qu’un traitement sédatif pourrait masquer.

L’extubation n’est que rarement réalisée en salle d’opération, le sevrage de la ventilation artificielle est progressif, et le moment de l’extubation dépend de l’âge et du poids de l’enfant, de son état respiratoire et nutritionnel préopératoire, du type de chirurgie, de la
qualité du résultat chirurgical, de l’état clinique et de la voie d’abord chirurgicale utilisée (sternotomie, thoracotomie).


Le transfert du bloc opératoire en service de réanimation est, avec l’induction, l’une des périodes qui comporte le plus de risque. [43] Il se fait sous ventilation artificielle en mélange air-oxygène ou en oxygène pur, le plus souvent manuelle et sous contrôle continu de l’électrocardiogramme et du pouls.


À l’arrivée, le nouveau-né est placé dans un incubateur (35-36°C) ou, s’il s’agit d’une intervention sous circulation extracorporelle, de préférence sur un lit chauffant permettant un accès latéral beaucoup plus facile. Les moyens de surveillance de la fonction cardiaque (identiques à ceux utilisés pendant la période opératoire) sont
immédiatement installés. Simultanément la ventilation artificielle préréglée est mise en route. Le mélange air-oxygène est réchauffé et humidifié. Les drains pleuraux ou médiastinaux sont mis en aspiration entre -10 et -20 cmH2O selon l’intervention, l’âge ou
l’absence de fermeture de thorax.


Le contrôle de la diurèse se fait le plus souvent par un sac collecteur d’urine. En dehors de la chirurgie sous circulation extracorporelle, l’aspiration gastrique n’est pas systématique en raison des risques de pertes hydroélectrolytiques.


SURVEILLANCE POSTOPÉRATOIRE
La surveillance est clinique, hémodynamique, biologique et radiologique. Son but essentiel est de détecter et si possible de traiter, le plus précocement possible, la survenue d’un bas débit cardiaque. Les paramètres surveillés sont la couleur, le temps de recoloration cutanée, la chaleur des téguments, l’état de tension de la fontanelle, l’existence ou non d’un pli cutané, l’état respiratoire par des auscultations répétées (ventilation symétrique des deux champs pulmonaires, absence de râles crépitants), la survenue d’une hépatomégalie, l’apparition d’un galop, d’un ébranlement thoracique signant une défaillance cardiaque. Les températures centrale et cutanée sont notées afin de détecter une mauvaise circulation périphérique.


À la surveillance clinique est associée une surveillance cardiovasculaire continue et séquentielle. Les paramètres surveillés en continu sont l’électrocardiogramme, la pression artérielle, éventuellement la pression veineuse centrale, le débit des drains, la diurèse et les paramètres de ventilation.


Les paramètres biologiques sont contrôlés à l’arrivée puis toutes les 4 à 12 heures en fonction de l’état clinique. Ce sont : les gaz du sang, l’ionogramme sanguin, l’hématocrite, la glycémie, la calcémie. Une radiographie pulmonaire de face est faite au moins toutes les 12 heures.


Les drains pleuraux ou médiastinaux sont enlevés après la 24e heure en fonction des données cliniques. L’alimentation orale est reprise 4 à 6 heures après. Des prélèvements bactériologiques sont pratiqués si besoin. Une pesée journalière est réalisée.


APPORTS HYDROÉLECTROLYTIQUES ET NUTRITIONNELS
Compte tenu de la possible inflation hydrique induite par la circulation extracorporelle, et d’une insuffisance cardiaque potentielle (bas débit postopératoire), les apports liquidiens sont limités à 40-50 ml kg–1 par 24 heures, voire inférieurs (30 ml kg–1 par 24 heures) tout en essayant de maintenir une ration calorique suffisante. Les apports sont adaptés en fonction du bilan entréessorties et de l’évolution du poids, et les désordres électrolytiques sont corrigés en fonction des ionogrammes plasmatique et urinaire. [59]


VENTILATION ARTIFICIELLE
L’emploi d’une pression positive de fin d’expiration modérée (toujours inférieure à 5 cmH2O) est parfois justifié après la cure de certaines cardiopathies congénitales. Son but est essentiellement d’améliorer l’oxygénation et de prévenir les atélectasies.


Son utilisation doit être aussi brève que possible lorsque le retour veineux est compromis par l’absence de ventricule droit fonctionnel (opération de Fontan). Une aspiration trachéale est systématiquement pratiquée toutes les heures, plus souvent en présence d’un encombrement trachéal mais en cas d’hypertension artérielle pulmonaire, elle doit être réalisée avec précaution car elle risque d’induire une exacerbation.


Après chirurgie cardiaque sans circulation extracorporelle, le sevrage de la ventilation artificielle est commencé dès que l’enfant est réveillé si son état clinique le permet.

Après chirurgie sous circulation extracorporelle, en l’absence de bas débit, le sevrage est réalisé dès que l’état clinique le permet à partir de la 4e à la 6e heure. Selon l’état clinique et selon le type de respirateur dont on dispose, on peut soit effectuer un sevrage direct, soit utiliser l’aide inspiratoire. Après extubation, une oxygénothérapie est systématiquement prescrite (masque ou cloche de Hood).


Une kinésithérapie respiratoire est entreprise avec utilisation des effets de posture, de la toux provoquée, des aspirations pharyngées.


Douleur postopératoire
L’évaluation de la douleur est un défi partiellement relevé en raison de sa difficulté d’appréciation chez le nourrisson et le nouveau-né.
Les moyens actuellement disponibles sont souvent peu pratiques ou peu fiables. [2, 44] Deux situations sont à distinguer dans le cadre de la douleur aiguë postopératoire : la douleur chirurgicale, et celle liée aux soins, pansements, ponctions, drains, etc… [85] En pratique, suivant l’évaluation de la douleur, des antalgiques de palier III sont prescrits au début et associés puis relayés par des antalgiques de palier I.


Complications opératoires en chirurgie cardiaque du nouveau-né et du nourrisson



Certaines complications peuvent être observées quelle que soit la lésion congénitale opérée et l’intervention réalisée.

COMPLICATIONS CARDIOVASCULAIRES
Bas débit cardiaque postopératoire
C’est une défaillance cardiocirculatoire résultant d’une atteinte cardiaque primitive gauche, droite ou globale entraînant une incapacité à satisfaire aux besoins métaboliques de l’organisme par hypoperfusion tissulaire. La cause la plus fréquente est une inadaptation du coeur au geste chirurgical effectué. Plus rarement, il s’agit d’une protection myocardique peropératoire imparfaite, d’une lésion non prévue en préopératoire ou d’une lésion résiduelle.

L’échocardiographie est d’une grande aide pour le diagnostic étiologique. Elle permet de différencier les causes purement cardiaques et les facteurs intriqués comme un épanchement péricardique compressif.
L’impossibilité pour le ventricule gauche à éjecter complètement son contenu entraîne en aval une diminution du débit cardiaque, une hypoperfusion rénale, provoquant une activation du système rénineangiotensine et une rétention hydrosodée. En amont, il y a une augmentation du volume et de la pression télédiastolique ventriculaire gauche, une augmentation du volume veineux pulmonaire et de la pression capillaire pulmonaire. Le dysfonctionnement ventriculaire droit est secondaire à l’insuffisance ventriculaire gauche ou primitif.

Le bas débit cardiaque se traduit par des signes cliniques comme pâleur, troubles vasomoteurs, tachycardie ou bradycardie, baisse de la température cutanée, élévation de la température centrale, désynchronisation du respirateur, oligurie ou anurie, parfois crises convulsives. Les signes hémodynamiques sont : une baisse de la pression artérielle avec le plus souvent un pincement de la différentielle, une augmentation des pressions de remplissage (pressions auriculaires droite et/ou gauche) et une oligoanurie. Les signes biologiques comportent une acidose métabolique avec hyperlactatémie, une élévation rapide de l’urée sanguine, une hypoglycémie et une coagulation intravasculaire disséminée.

Il est plus fréquemment observé après les interventions comportant une correction complète de la cardiopathie. [51] Il peut être favorisé par la survenue d’un trouble du rythme ou d’un trouble de conduction grave.

La mesure des pressions de remplissage et surtout l’échocardiographie permettent de préciser l’origine droite et/ou gauche de la défaillance cardiaque, de guider la thérapeutique et le remplissage vasculaire. La pression artérielle pulmonaire est rarement surveillée en période néonatale. Son élévation brutale ou la persistance d’un niveau élevé peut être à l’origine d’un bas débit par défaillance cardiaque droite aiguë avec parfois passage en bloc auriculoventriculaire complet, ou survenue brutale d’un arrêt cardiaque.

Le traitement comporte la correction des troubles biologiques observés, un remplissage vasculaire ou au contraire une restriction hydrique selon les données échocardiographiques, l’emploi de substances inotropes positives, vasodilatatrices, de diurétiques et le rétablissement de la calcémie ionisée [43] (Tableaux 3, 4 et 5).
Si la pression artérielle est maintenue, le traitement le plus rapidement efficace est un traitement vasodilatateur qui abaisse les conditions de charge. La trinitrine reste un vasodilatateur maniable, efficace malgré son activité très prédominante sur le secteur veineux.

Elle est utilisée à la dose de 0,25 à 1 μg kg–1 min–1, en perfusion veineuse continue. Le nitroprussiate de sodium a été également proposé en raison de son action rapide et brève, à une dose variant entre 0,5 et 6 μg kg–1 min–1. Son action est relayée par l’administration d’inhibiteur de l’enzyme de conversion quand l’état hémodynamique est stabilisé et que la voie orale est aisément utilisable.

En cas d’aggravation secondaire chez un patient déjà extubé, l’apport de la ventilation artificielle peut être décisif chez un patient épuisé.
L’isoprénaline, la dopamine, la dobutamine et l’adrénaline sont des agents inotropes de choix par leur action bêta-adrénergique. [93, 95] La dobutamine est souvent utilisée en première intention. Elle a un effet inotrope puissant et est peu arythmogène. Les doses utiles se situent entre 5 et 15 μg kg–1 min–1.

L’isoprénaline entraîne une accélération cardiaque et une vasodilatation périphérique et pulmonaire. Ses inconvénients sont les arythmies ventriculaires, une augmentation importante de la consommation d’oxygène myocardique et un possible effet de vol sanguin rénal. La posologie est de 0,01 à 0,5 μg kg–1 min–1. [93] Elle est surtout réservée au traitement des bradycardies réagissant mal à l’entraînement électrosystolique.
L’action de la dopamine dépend de la dose. À faible dose, inférieure à 5 μg kg–1 min–1, elle entraîne une vasodilatation rénale et splanchnique et diminue les résistances systémiques. Entre 5 et 10 μg kg–1 min–1, l’action inotrope est plus marquée. Au-delà de 10 μg kg–1 min–1, un effet alpha vasoconstricteur apparaît. [93, 95]

L’adrénaline pour des doses comprises entre 0,05 et 0,5 μg kg–1 min–1 augmente la pression artérielle principalement par augmentation du débit cardiaque. À ces doses, les résistances vasculaires ne sont pas affectées et la fréquence cardiaque tend à augmenter. À des doses de 0,5 à 1 μg kg–1 min–1 la pression artérielle augmente par effet conjoint d’augmentation du débit cardiaque et des résistances systémiques, et la fréquence cardiaque reste stable. [95]
Les inhibiteurs des phosphodiestérases III peuvent aussi être utilisés.
Leurs effets hémodynamiques se traduisent par une augmentation de l’index cardiaque, du volume d’éjection systolique, une diminution des pressions de remplissage gauche et droit, alors que la pression artérielle et la fréquence cardiaque sont peu modifiées.
L’effet vasodilatateur pulmonaire semble intéressant en présence d’une hypertension pulmonaire associée. [93]
La digoxine peut être utilisée dans l’insuffisance cardiaque chez l’enfant. La posologie dépend de la voie d’administration, du poids de l’enfant, de la gravité de son état cardiaque et rénal. Après avoir corrigé d’éventuels troubles hydroélectrolytiques, le traitement d’attaque (40 μg kg–1 j–1) est donné par voie intraveineuse sur 12 à 24 heures en 2 à 3 injections. Le traitement sera poursuivi avec une adaptation de la posologie en fonction de la digoxinémie. Le traitement diurétique est un autre volet du traitement de l’insuffisance cardiaque car les manifestations congestives d’une précharge trop élevée sont fréquentes. Le médicament de choix est le furosémide, très maniable, d’action rapide, que l’on peut donner intraveineux ou per os. La dose du traitement d’attaque est de 1 à 2 mg kg–1, que l’on peut répéter au bout de quelques heures.

L’adjonction d’un traitement antialdostérone peut être nécessaire d’autant qu’il existe un hyperaldostéronisme, secondaire à la baisse du débit cardiaque.

Si le bas débit est lié à l’apparition d’un bloc auriculoventriculaire, l’entraînement électrosystolique par électrodes épicardiques, est immédiatement initié.
L’existence d’une coagulation intravasculaire disséminée peut nécessiter un traitement par héparine (100 à 150 UI kg–1 par 24 heures) associé éventuellement à l’administration de facteurs de coagulation et dans les cas extrêmes à une exsanguinotransfusion.

En l’absence d’un traitement adapté et rapide du bas débit cardiaque, l’évolution va inexorablement vers une défaillance multiviscérale.

Troubles du rythme
L’amiodarone est utilisée dans les tachycardies hissiennes ou ventriculaires. Par voie orale, le traitement d’attaque est de 500 mg m–2 et il est poursuivi jusqu’à la réduction du trouble rythmique. Le traitement d’entretien est de 150 à 250 mg m–2, 5 jours sur 7. Il faut surveiller l’absence de bradycardie excessive et la fonction thyroïdienne. [58] La cardioversion (choc de 2 à 6 joules par kg) est indiquée d’emblée en cas de troubles rythmiques sévères entraînant un collapsus ou après échec des autres thérapeutiques. [13, 69]

Arrêt cardiocirculatoire
L’asystolie est souvent due à une insuffisance ventriculaire droite aiguë entraînant un bloc auriculoventriculaire ou plus rarement une fibrillation ventriculaire ou une dissociation électromécanique. Il peut être favorisé par un trouble de ventilation, une hémorragie mal compensée, une dyskaliémie, et surtout une élévation brutale de la pression artérielle pulmonaire survenant par exemple au cours des aspirations endotrachéales. Il peut être aussi secondaire à une tamponnade. Il faut restaurer le plus rapidement possible une hémodynamique satisfaisante en pratiquant les manoeuvres usuelles de réanimation.

Hypertension artérielle pulmonaire aiguë
L’existence d’une cardiopathie congénitale avec un shunt gauchedroite entraîne un hyperdébit pulmonaire responsable par la suite d’une élévation des résistances vasculaires pulmonaires. [86] Le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire postopératoire reste l’un des problèmes les plus difficiles à résoudre en chirurgie cardiaque. Le traitement est axé sur la réduction des résistances vasculaires pulmonaires pour éviter ou traiter une dysfonction du ventricule droit.

Les premières mesures thérapeutiques consistent en une hyperventilation (en général manuelle) permettant d’obtenir une hypocapnie, une amélioration de l’oxygénation, le traitement d’une acidose et d’une hypothermie éventuelles, l’utilisation d’une sédation, voire de curares. L’utilisation d’inotropes soit conventionnels, soit du type inhibiteurs des phosphodiestérases est classique dans le cadre de l’insuffisance ventriculaire droite postopératoire. [34]

Le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire elle-même est basé sur l’utilisation d’agents vasodilatateurs qui idéalement devraient avoir une action spécifique pulmonaire. [22, 73] La nitroglycérine, le nitroprussiate de sodium, l’hydralazine, la nifédipine, la tolazoline et la phentolamine qui ont été très utilisés dans cette indication ont malheureusement une action sur les résistances vasculaires systémiques qui limite leur utilisation. [47, 73]

Le seul vasodilatateur pulmonaire spécifique est actuellement le monoxyde d’azote inhalé. [60] Il peut réaliser une véritable levée du barrage pulmonaire avec baisse des pressions artérielles pulmonaires et amélioration des pressions artérielles systémiques et élévation de la SvO2. [34, 35]

Chez l’enfant ayant été opéré d’une cardiopathie congénitale avec hypertension artérielle pulmonaire, le monoxyde d’azote inhalé peut permettre de traiter les crises hypertensives pulmonaires graves. [35, 80] L’administration du monoxyde d’azote se fait le plus souvent sur le circuit inspiratoire, entre le respirateur et le patient, le plus près possible du patient (souvent au niveau de la pièce en Y) ce qui évite toute stagnation du monoxyde d’azote dans le respirateur. Il faut surveiller la méthémoglobinémie (2 fois par jour), surveiller la pression dans la bouteille du monoxyde d’azote et le débit délivré.

Les risques de toxicité liés à l’emploi du monoxyde d’azote en inhalation à des concentrations inférieures à 40 parties par million (ppm) de molécules sont minimes, permettant des administrations de longue durée. En effet, les doses de monoxyde d’azote inhalé se situent habituellement entre 10 et 15 ppm. Le sevrage du monoxyde d’azote doit être progressif car il expose à une réapparition de l’hypertension artérielle pulmonaire par effet rebond. Cela impose la mise en place d’un relais par voie intraveineuse ou orale d’une substance « donneuse de monoxyde d’azote » (molsidomine).

La formation de dioxyde d’azote est proportionnelle au temps de contact du monoxyde d’azote avec l’oxygène, à la FiO2 et à la teneur initiale du mélange en monoxyde d’azote. La formation de dioxyde d’azote est donc d’autant plus faible que l’on utilise un respirateur à circuit ouvert qui évite toute stagnation du monoxyde d’azote en présence d’oxygène. De plus, les FiO2 en chirurgie cardiaque dépassent rarement 0,6, minimisant la formation de dioxyde d’azote. Enfin, en utilisant une concentration initiale en monoxyde d’azote assez basse dans la bouteille contenant le mélange monoxyde d’azote/azote (225 ppm par exemple), la concentration de dioxyde d’azote est inférieure à 1 ppm. En conclusion, nous possédons avec le monoxyde d’azote inhalé un véritable vasodilatateur pulmonaire spécifique, facile d’emploi, et dont le risque toxique, aux doses actuellement utilisées, semble mineur au regard des effets bénéfiques.

COMPLICATIONS HÉMORRAGIQUES
Elles peuvent être d’origine chirurgicale et nécessitent alors une réintervention pour hémostase. [18] Elles peuvent également être secondaires à un trouble de coagulation (défaut de neutralisation de l’héparine, apparition d’un effet rebond, baisse des facteurs de coagulation après chirurgie sous circulation extracorporelle) ou survenir dans le cadre d’une coagulation intravasculaire disséminée consécutive à un choc cardiogénique ou à un état septique.

Elles peuvent entraîner, si le drainage évacuateur est défectueux, une tamponnade qui nécessitera une réintervention immédiate pour évacuation et hémostase.

COMPLICATIONS RESPIRATOIRES
Elles sont assez fréquentes et parfois préexistent à l’intervention. Il peut s’agir :
– d’un encombrement trachéobronchique, nécessitant une humidification pour prévenir la formation de bouchons muqueux et des aspirations endotrachéales répétées avec kinésithérapie respiratoire intensive ;
– de troubles de ventilation à type d’atélectasie pouvant nécessiter une bronchoaspiration ;
– d’un oedème pulmonaire le plus souvent d’origine hémodynamique ;
– d’épanchements pleuraux sérohématiques ou franchement hématiques, rarement un chylothorax ou un pneumothorax qui sera très rapidement drainé ;
– de troubles de ventilation liés à une paralysie phrénique. [66, 90]

COMPLICATIONS RÉNALES
Elles sont à type d’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle, organique ou mixte (oligurie avec augmentation de la kaliémie, de l’urémie, de la créatinémie et de la calcémie). Elles sont favorisées par l’apparition d’un bas débit cardiaque postopératoire et par un état septique. L’utilisation des diurétiques à forte dose est le principal traitement pour éviter une oligoanurie. Si la fonction rénale ne s’améliore pas avec le rétablissement d’un état hémodynamique satisfaisant et le traitement diurétique, une dialyse péritonéale peut être envisagée. [77] Les techniques d’hémodialyse ne sont pas utilisables chez le nouveau-né et le nourrisson.

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES
Elles peuvent être multiples : troubles de l’hydratation à type d’hyperhydratation extracellulaire, intracellulaire ou globale ou de déshydratation ; dysnatrémie (le plus souvent, il s’agit d’une hyponatrémie secondaire à une perte de sodium supérieure à la perte d’eau, consécutive à un traitement diurétique ou parfois par dilution, rarement d’une hypernatrémie qui peut s’observer après utilisation de doses importantes de bicarbonate de sodium) ; dyskaliémies (hypokaliémie surtout observée après chirurgie sous circulation extracorporelle, hyperkaliémie par anurie ou oligurie, souvent consécutive à une phase de choc et d’oligoanurie) ; hypocalcémie fréquemment observée chez le nouveau-né après un bas débit ; hypo- ou hyperglycémie (l’extrême gravité neurologique de l’hypoglycémie justifie une surveillance attentive) ; troubles de l’équilibre acidobasique à type d’acidose métabolique consécutive à un bas débit, un arrêt circulatoire, une acidose respiratoire par troubles de ventilation, une alcalose respiratoire par hyperventilationune alcalose métabolique(furosémide, aspirations gastriques, administration excessive d’alcalins). [14]

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES
À type de coma ou de crises comitiales, elles peuvent être secondaires à une embolie gazeuse, à une hémorragie cérébrale, à une coagulation intervasculaire disséminée, à un arrêt circulatoire avec un bas débit cérébral prolongé. [16] Le traitement est le plus souvent symptomatique ; en cas d’embolie gazeuse affirmée, l’oxygénothérapie hyperbare doit être discutée.

COMPLICATIONS DIGESTIVES
Elles s’observent au cours des bas débit. Elles sont à type de dilatation gastroduodénale, syndrome subocclusif, entérocolite nécrosante de mauvais pronostic et après cure de coarctation, et à type d’hémorragie. [4, 94]

COMPLICATIONS INFECTIEUSES
Les complications septiques sont graves dans ce contexte (septicémies, complications pulmonaires). Elles sont favorisées par une réanimation prolongée, la multiplicité des cathéters nécessaires à la surveillance et au traitement, et l’existence d’une défaillance cardiaque. Elles doivent être dépistées et traitées rapidement. [70]
Une hyperthermie sévère peut être observée au cours du bas débit ou au cours d’infections graves.Elle constitue un danger pour le cerveau (crises convulsives) et exige une thérapeutique rapide : refroidissement externe (poches de glace sur la tête et au Scarpa), antipyrétiques intraveineux (salicylés, paracétamol) et éventuellement curarisation.

Transplantation cardiaque


Chez les enfants porteurs d’une malformation cardiaque complexe sans possibilité de correction chirurgicale ou chez les enfants atteints d’une myocardiopathie sévère, la transplantation cardiaque constitue le dernier recours (les enfants présentant un syndrome d’hypoplasie du coeur gauche, par exemple, font partie de candidats à la transplantation cardiaque, vu le caractère létal de cette malformation). La transplantation cardiaque est possible dès la période néonatale où la tolérance immunologique est meilleure. [6]

L’anesthésie est réalisée en urgence chez un enfant bénéficiant d’un traitement d’une insuffisance cardiaque, et qui parfois, n’est pas à jeun. Une séquence d’induction rapide est donc souvent la règle.
Les halogénés sont les produits anesthésiques à éviter si possible, car ils provoquent une diminution du chronotropisme cardiaque.
L’isoprénaline est normalement utilisée en période postopératoire pour maintenir la fréquence cardiaque à des niveaux acceptables, car le coeur dénervé présente une prédominance parasympathique.
Le traitement postopératoire est conduit de manière similaire à celui des adultes.
Les soins postopératoires concernent essentiellement le traitement immunosuppresseur.

Le traitement d’induction comporte classiquement une quadrithérapie associant corticoïdes, ciclosporine, azathioprine (ou mycofénolate) et des globulines antilymphocytaires (poly- ou monoclonales). Secondairement, le traitement est réduit à une trithérapie (supression des globulines antilymphocytaires) avec une dose réduite de corticoïdes. [6] L’utilisation de mesures d’hygiène strictes liées à la prise en charge des patients immunodéprimés, ainsi que la mise en place de méthodes de détection et de traitement des rejets constituent les points les plus importants de la réanimation à court terme. Les rejets malgré les progrès du traitement préventif restent la grande préoccupation avec, à 5 ans, des lésions coronaires fréquentes, reflet d’un rejet chronique, qui assombrissent nettement le pronostic. [6, 67] Il faut aussi souligner les complications, en particulier rénales, du traitement immunosuppresseur.

La réalisation des biopsies myocardiques pour la détection du rejet est souvent délicate et le suivi échocardiographique est privilégié.

Points essentiels
-L’existence d’une malformation cardiaque congénitale est une éventualité qui est loin d’être exceptionnelle.
- Dérivé du mésoderme, le développement cardiaque se caractérise par une organisation séquentielle et le cloisonnement des cavités et des orifices.
-L’étiologie des cardiopathies congénitales associe un facteur exogène et une prédisposition héréditaire.
- Les cardiopathies congénitales sont caractérisées par la présence d’anomalies de cloisonnement, associées ou non à des lésions obstructives, qui produisent des communications entre la circulation systémique et pulmonaire. La tolérance de la cardiopathie est appréciée par son retentissement sur l’hématose, le débit circulatoire, la fonction rénale et l’hémostase.
- Les cardiopathies congénitales avec un shunt gauche-droite entraînent une augmentation du débit pulmonaire et une surcharge volumétrique des cavités cardiaques qui peut être responsable de signes d’insuffisance cardiaque. L’anesthésie doit être profonde et sont préconisés : les halogénés, le thiopental, le midazolam et les opiacés. La kétamine est contre-indiquée par certains auteurs.
- Les cardiopathies congénitales avec shunt droite-gauche ont en commun une désaturation du sang artériel secondaire à une pollution par du sang veineux systémique avec une polyglobulie. La kétamine, le thiopental, les benzodiazépines, le fentanyl ou le sufentanil peuvent être utilisés. Les halogénés sont à éviter.
- Dans les cardiopathies obstructives, les anesthésiques qui peuvent augmenter la résistance à l’éjection ou comporter un risque de dépression myocardique, d’arythmie de baisse de la précharge doivent être évités.
-La circulation extracorporelle peut être réalisée en normothermie, en hypothermie modérée, en hypothermie profonde isolée ou mixte associant hypothermie de surface et hypothermie de circulation.
- Le traitement du bas débit postopératoire comporte la correction des troubles biologiques, un remplissage vasculaire ou une restriction hydrique selon les données échocardiographiques, l’emploi de substances inotropes positives, vasodilatatrices, diurétiques et le rétablissement de la calcémie ionisée.
- La transplantation cardiaque est possible dès la période néonatale où la tolérance immunologique est meilleure.

Autoévaluation
Questions
I
A - Les cardiopathies congénitales s’observent dans sept à huit cas pour 1000 naissances vivantes
B - Les anomalies du développement des bourrelets endocardiques sont à l’origine de nombreuses malformations cardiaques
C - Les anomalies du cloisonnement des oreillettes sont parmi les causes les moins fréquentes de cardiopathie congénitale
D - L’atrésie tricuspide est toujours associée à une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, une atrophie du ventricule droit et une hypertrophie du ventricule gauche
E - La plus fréquente des anomalies du tronc et du cône artériels est la tétralogie de Fallot
II
A - La circulation du coeur foetal se fait en parallèle grâce au foramen ovale et au canal artériel dont la perméabilité dépend des prostaglandines E
B - La circulation pulmonaire foetale est importante en raison de résistances vasculaires faibles
C - À la naissance, les premiers mouvements respiratoires s’accompagnent d’une diminution du débit pulmonaire par augmentation des résistances pulmonaires
D - À la naissance, le canal artériel se contracte sous l’effet de l’oxygène et de la chute du taux des prostaglandines E circulantes
E - À la naissance, la fermeture fonctionnelle du canal artériel se fait en moins de 24 heures
III
A - Dans 80 % des cas, l’origine des cardiopathies congénitales est inconnue
B - Lors d’un shunt droite-gauche, la sémiologie radiologique associe cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire
C - Lors d’un shunt gauche-droite, la sémiologie radiologique associe des poumons hypovascularisés et des artères pulmonaires mal visibles
D - Dans les cardiopathies à débit pulmonaire augmenté (shunt gauche-droite), la pharmacocinétique des agents volatils est accélérée
E - Dans les cardiopathies à débit pulmonaire augmenté (shunt gauche-droite), la pharmacocinétique des agents intraveineux est ralentie
IV
A - Dans les cardiopathies à débit pulmonaire diminué (shunt droite-gauche), une administration trop rapide de l’agent anesthésique intraveineux peut entraîner un surdosage
B - Dans la tétralogie de Fallot, le débit pulmonaire est inversement proportionnel au débit systémique
C - Chez le nourrisson ou le nouveau-né, seules les communications interauriculaires avec insuffisance cardiaque devront être fermées
D - La communication interventriculaire représente moins de 5 % des cardiopathies congénitales
E - La persistance du canal artériel représente 10 à 15 % des cardiopathies congénitales
V
A - En présence d’un canal artériel persistant, le risque chez un patient porteur d’un petit shunt est essentiellement représenté par l’endocardite infectieuse
B - Le canal atrioventriculaire complet est plus fréquemment associé à la trisomie 21
C - Les cardiopathies congénitales, avec shunts droite-gauche, ont en commun une désaturation du sang artériel secondaire à une
pollution par du sang veineux d’origine systémique
D - La tétralogie de Fallot associe une dextroposition de l’aorte, une communication interventriculaire, une sténose pulmonaire et une
hypertrophie du ventricule droit
E - Dans la tétralogie de Fallot, la dyspnée d’effort est proportionnelle à l’intensité de la cyanose
VI
A - La coarctation de l’aorte représente 2 % des cardiopathies congénitales avec une prédominance féminine
B - Dans la coarctation de l’aorte, la persistance d’un canal artériel perméable s’abouchant en aval de la striction peut permettre d’assurer une vascularisation de la partie inférieure du corps durant la période néonatale
C - Dans le rétrécissement aortique congénital, l’atteinte sus-valvulaire est la plus fréquente
D - Une mort subite à l’effort peut être la première manifestation d’un rétrécissement aortique congénital serré
E - Le rétrécissement mitral congénital survient le plus souvent de façon isolée
VII
A - Dans la transposition des gros vaisseaux, l’aorte naît du ventricule droit et l’artère ventriculaire naît du ventricule gauche
B - Dans la transposition des gros vaisseaux, la petite et la grande circulation sont placées en série au lieu d’être en parallèle
C - Au cours de la transposition des gros vaisseaux, la création d’une communication interauriculaire, associée au maintien de la perméabilité du canal artériel permet d’améliorer l’oxygénation du nouveau-né
D - Au cours des cardiopathies congénitales, la gravité de l’hypoxémie est jugée plus sur le degré de désaturation artérielle en oxygène que sur l’existence d’une acidose métabolique
E - Lors des cardiopathies congénitales, une acidose qui persiste après alcalinisation et une ventilation assistée avec une FiO2 à 0,9 ou à
1 est généralement de mauvais pronostic
VIII
A - Actuellement, la perfusion de prostaglandine E1 est devenue le préalable obligatoire au traitement de toutes les cardiopathies ductodépendantes, obstructives du coeur droit ou du coeur gauche
B - En préopératoire, le rétablissement ou le maintien du canal artériel permet presque toujours le retour à une hématose ou à un débit circulatoire corrects
C - Chez le nouveau-né ou le nourrisson en état de défaillance cardiaque ou respiratoire, la prémédication par un vagolytique doit être systématique
D - Au cours de la chirurgie pour cardiopathie congénitale, les tubulures doivent être très soigneusement purgées de leur air en raison du
risque accru d’embolie gazeuse systémique
E - L’association « anesthésie locorégionale - anesthésie générale » est formellement contre-indiquée en chirurgie cardiaque chez l’enfant
IX
A - Le protoxyde d’azote est contre-indiqué lorsqu’il existe une cyanose importante
B - Chez les enfants atteints d’une cardiopathie, le retentissement cardiovasculaire du midazolam est important
C - L’obtention d’une fréquence cardiaque au moins égale à 130 battements par minute est un préalable nécessaire avant de décider de
l’arrêt de la circulation extracorporelle (CEC)
D - Dans les cardiopathies congénitales sans cyanose (shunt gauche-droite), la compliance pulmonaire est augmentée et les résistances bronchiques sont diminuées
E - Dans les cardiopathies cyanogènes (shunt droite-gauche), une baisse marquée des résistances systémiques sous anesthésie générale a pour conséquence une diminution du shunt droite-gauche et de la cyanose
X
A - Dans les cardiopathies cyanogènes (shunt droite-gauche), le remplissage vasculaire expose volontiers à une surcharge volémique
B - Dans les cardiopathies cyanogènes, la kétamine est formellement contre-indiquée
C - Dans les cardiopathies obstructives (syndrome de coarctation, rétrécissement aortique), la kétamine peut augmenter la résistance à l’éjection
D - Chez l’enfant cyanosé, l’hypotension artérielle doit être absolument évitée
E - Au cours de la CEC, la durée d’un arrêt circulatoire provoqué ne doit pas excéder 60 minutes à 19 °C
XI
A - En postopératoire de chirurgie cardiaque ou de cardiopathie congénitale, les apports liquidiens seront limités à 50 mL kg-1 et par 24 heures
B - En cas d’hypertension artérielle pulmonaire, l’aspiration trachéale devra être réalisée avec précaution
C - La digoxine est formellement contre-indiquée dans l’insuffisance cardiaque chez l’enfant
D - L’utilisation du monoxyde d’azote inhalé est contre-indiquée chez l’enfant
E - La transplantation cardiaque est possible dès la période néonatale et sa tolérance immunologique est meilleure que chez l’enfant plus âgé
Réponses
I
A - Vrai
B - Vrai
C - Faux : c’est l’inverse
D - Vrai
E - Vrai
II
A - Vrai
B - Faux
C - Faux : c’est l’inverse
D - Vrai : il s’agit en particulier des prostaglandines E1 dont la production est essentiellement placentaire et l’élimination pulmonaire
E - Faux : le débit du canal artériel disparaît complètement en 1 à 8 jours. Sa fermeture anatomique par du tissu fibreux se fait en 1 à 4 mois
III
A - Vrai
B - Faux : c’est l’inverse
C - Faux : c’est l’inverse
D - Vrai : en raison de la captation accélérée au niveau pulmonaire
E - Vrai
IV
A - Vrai
B - Vrai : toute baisse des résistances artérielles systémiques entraîne une réduction de la perfusion pulmonaire accompagnée d’une augmentation du shunt droite-gauche. Il en résulte une majoration de l’hypoxie
C - Vrai
D - Faux : elle représente 20 % des cardiopathies congénitales
E - Vrai : les causes les plus fréquentes sont la rubéole, la prématurité avec détresse respiratoire néonatale, un facteur familial, et la vie en altitude
Anesthésie-Réanimation Anesthésie-réanimation en chirurgie cardiaque du nouveau-né et du nourrisson 36-585-B-10
19
V
A - Vrai
B - Vrai
C - Vrai
D - Vrai : la conséquence de ces lésions est la présence d’un shunt droite-gauche
E - Vrai
VI
A - Faux : la coarctation de l’aorte représente 10 % des cardiopathies congénitales avec une prédominance masculine
B - Vrai : dans l’attente du traitement chirurgical, le canal artériel est maintenu perméable par perfusion de prostaglandines E1
C - Faux : la forme la plus fréquente est la forme valvulaire (55 %), puis la forme sous-valvulaire (37 %). La forme sus-valvulaire est la moins fréquente (3 %)
D - Vrai
E - Faux : le plus souvent il s’agit d’une malformation embryologique comme le prouve son association fréquente à d’autres anomalies congénitales : coarctation, rétrécissement aortique valvulaire ou sous-valvulaire
VII
A - Vrai : il existe une discordance ventriculoartérielle avec concordance auriculoventriculaire (l’oreillette droite communique avec le ventricule droit et l’oreillette gauche avec le ventricule gauche)
B - Faux : c’est l’inverse
C - Vrai
D - Faux : c’est l’inverse. L’existence d’une acidose métabolique est le témoin d’une souffrance cellulaire. En règle générale lorsque la saturation en oxygène est supérieure à 50 %, il n’existe pas d’acidose métabolique sauf en cas d’insuffisance cardiaque associée
E - Vrai
VIII
A - Vrai
B - Vrai
C - Faux : l’atropine ne sera administrée que pour corriger une bradycardie. Celle-ci peut être à l’origine d’une chute de débit cardiaque et de la pression artérielle, d’une augmentation des résistances artérielles pulmonaires et d’une aggravation d’un shunt droite-gauche
D - Vrai : du fait de l’existence toujours possible d’un shunt droite-gauche ou d’un shunt bidirectionnel ou pouvant devenir bidirectionnel si survient une chute de pression artérielle
E - Faux : cette association a été proposée pour réaliser l’anesthésie et l’analgésie per- et postopératoires. Le bloc sympathique induit par les anesthésiques administrés en anesthésie locorégionale, avant l’âge de 8 ans, a peu de retentissement hémodynamique
IX
A - Vrai : en effet, même si l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et la chute du débit cardiaque notées chez l’adulte ne sont pas retrouvées chez les enfants, les emboles gazeux qu’elles favorisent peuvent entraîner un accident vasculaire lors d’un shunt droite-gauche
B - Faux
C - Vrai : l’arrêt de la CEC est décidé sur un ensemble de critères qui doivent tous être réunis : fréquence cardiaque au moins égale à 130 batt min-1, température rectale au moins égale à 36 °C, hémostase et correction chirurgicales satisfaisantes
D - Faux : c’est l’inverse. Ceci impose une ventilation avec des volumes courants et des pressions d’insufflation élevées
E - Faux : c’est l’inverse
X
A - Faux : il n’y a habituellement pas d’insuffisance cardiaque et le risque entraîné par le remplissage vasculaire est faible
B - Faux
C - Vrai
D - Vrai : son traitement repose sur le chlorure de calcium (15 à 30 mg kg-1) ou un alphamimétique (phényléphrine, 5 à 10 μg kg-1)
E - Vrai
XI
A - Vrai : compte tenu de la possible inflation hydrique induite par la CEC et d’une insuffisance cardiaque potentielle, les apports liquidiens seront limités à 50 ml kg-1 par 24 heures, voire inférieurs (30 ml kg-1 par 24 heures). Ces apports seront adaptés en fonction du bilan entrées-sorties et de l’évolution du poids
B - Vrai : elle risque d’induire une poussée d’hypertension artérielle pulmonaire
C - Faux
D - Faux
E - Vrai

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